Utama / Pemulihan

Penyakit degeneratif sistem saraf

Dalam klasifikasi penyakit sistem saraf, satu kumpulan khas keadaan patologi dibezakan - degeneratif, menekankan bahawa ia dicirikan oleh kematian neuron secara progresif dan progresif, sebab-sebab yang masih belum didedahkan sepenuhnya.

Untuk mengenal pasti penyakit ini, adalah perlu untuk mengecualikan faktor etiologi yang mungkin seperti jangkitan, gangguan metabolik dan keracunan.

Amalan klinikal menunjukkan bahawa sebahagian besar penyakit yang berkaitan dengan degeneratif, mempunyai kecenderungan genetik dan diwarisi oleh jenis autosomal dan resesif. Walau bagaimanapun, keadaan lain yang tidak berbeza dari permulaan penyakit, hanya didapati secara sporadis, dalam bentuk kes terpencil dalam keluarga individu.

Berdasarkan takrifan, klasifikasi penyakit degeneratif tidak boleh berdasarkan pengetahuan yang tepat mengenai sebab atau patogenesis mereka. Mereka dibahagikan kepada pelbagai sindrom terutamanya oleh perubahan pathoanatomi, tetapi juga mengambil kira data klinikal. Kumpulan penyakit yang dianggap secara klinikal menunjukkan dirinya dalam bentuk beberapa sindrom, pengiktirafan yang membantu doktor dalam menyelesaikan masalah diagnostik.

Sebagai tambahan kepada gejala khas yang membolehkan seseorang membezakan satu sindrom dari satu sama lain, ada beberapa tanda biasa yang mencirikan keseluruhan kumpulan penyakit yang sedang dibincangkan.

Ciri ciri penyakit degeneratif ialah

1. Permulaan secara beransur-ansur dan kursus progresif yang berterusan selama bertahun-tahun, sebagai peraturan, lebih lama daripada penyakit metabolik keturunan dengan kerosakan sistem saraf.

2. Mereka tahan terhadap kesan terapeutik.

3. Kecenderungan untuk pengedaran dua hala symmetrical perubahan patologi, yang dengan sendirinya membantu membezakannya daripada pelbagai bentuk gangguan neurologi.

(.) Walau bagaimanapun, pada peringkat awal hanya satu setengah batang atau satu anggota badan boleh terlibat. Tetapi lambat laun, walaupun permulaan asimetri, sifat dua hala proses itu tidak dapat dielakkan.

4. Mereka disokong oleh penglibatan hampir selektif sistem neuron anatomi dan fungsi tertentu, sementara struktur lain tetap utuh.

(.) Penglibatan selektif sistem neuron tertentu tidak, bagaimanapun, patologi untuk semua penyakit degeneratif; sesetengah daripada mereka dicirikan oleh perubahan patologi yang meresap dan tidak selektif. Walau bagaimanapun, pengecualian ini tidak mengurangkan kepentingan kerosakan kepada sistem neuron tertentu sebagai ciri khas dari banyak penyakit kumpulan yang berkenaan.

5. Oleh sebab penyakit ini tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian tisu, dan bukannya pembentukan yang baru, visualisasi radiografi otak, sistem ventrikel dan ruang subarachnoid tidak mendedahkan perubahan atau menentukan pengembangan ruang yang mengandung minuman keras.

Oleh itu, keputusan ujian makmal yang disenaraikan membantu dalam membezakan antara penyakit degeneratif dan kelas-kelas besar penyakit progresif sistem saraf - tumor dan jangkitan.

Oleh kerana klasifikasi etiologi tidak dikembangkan pada masa ini, pembahagian penyakit degeneratif menjadi sindrom berasingan dibuat mengikut kriteria deskriptif. Kriteria ini berdasarkan terutamanya pada anatomi patologi, tetapi pada tahap tertentu juga pada manifestasi klinikal.

I. Gangguan yang dicirikan oleh demensia progresif tanpa gejala neurologi yang ditandakan lain

A. Penyakit Alzheimer
B. Senaman demensia jenis Alzheimer
B. penyakit pick (atrofi lobar)

Ii. Sindrom demensia progresif digabungkan dengan gangguan neurologi lain yang teruk

A. Kebanyakan dewasa:
1. Penyakit Huntington
2. Multiple atrofi sistemik, gabungan demensia dengan ataxia dan / atau manifestasi penyakit Parkinson
3. Palsu supranuklear progresif (sindrom Steele-Richardson-Olszewski)

B. Kebanyakan kanak-kanak dan orang dewasa muda
1. penyakit Hallervorden-Spatz
2. Epilepsi myoclonus familial progresif

Iii. Sindrom, disertai dengan perkembangan beransur-ansur gangguan dan pergerakan postural

A. Lumpuh yang menggigil (penyakit Parkinson)
B. degenerasi Strionigral
B. palsitud supranuklear progresif
G. Dystonia kilasan (kekejangan kilasan, ubah bentuk dystonia otot)
D. Torticollis Spastik dan dyskinesia organik yang lain
E. Sindrom J. Gilles de la Tourette Sindrom Keluarga

Iv. Sindrom dengan ataksia progresif

A. degenerasi Cerebellar
1. degenerasi kortikal Cerebellar
2. Atrofi Olivopontocerebellar (OPCA)

B. degenerasi Spinocerebellar (ataxia Friedreich dan gangguan yang berkaitan)

V. Sindrom ketidakstabilan pusat sistem saraf autonomi (sindrom Shaya-Dreyger)

Vi. Sindrom kelemahan otot dan atrofi tanpa gangguan kepekaan (penyakit neuron motor)

A. sclerosis sisi amyotropik

B. amyotropi tulang belakang

1. Keluarga amyotropi tulang belakang kanak-kanak (penyakit Verdnig-Hoffmann)
2. Amilotrofi tulang belakang remaja (Wolfart - Penyakit Kugelberg - Welander)
3. Lain-lain bentuk amyotropi tulang belakang keluarga

B. Sklerosis sisi primer

G. Paraplegia spesis keturunan

VII. Sindrom gabungan kelemahan otot dan atrofi dengan gangguan kepekaan (amyotropi saraf progresif, poliuropati keluarga kronik)

A. amyotrofi Peroneal (Charcot-Marie-Tut)
B. polyneuropathy interstitial hipertropik (Dejerine - Sott hipertropik neuritis)
B. Pelbagai bentuk neuropati progresif kronik

VIII. Sindrom kehilangan penglihatan progresif

A. Pecutan degenerasi retina (retinitis pigmentosa)
B. Atropi keturunan saraf optik (penyakit Leber)

Penyakit Alzheimer adalah yang paling penting di kalangan semua penyakit degeneratif.
Ia praktikal tidak berlaku pada orang-orang muda dan amat jarang berlaku pada orang-orang pertengahan umur. Walau bagaimanapun, dengan penuaan, kekerapan penyakit meningkat sehingga kelazimannya di kalangan orang berusia lebih 80 tahun melebihi 20%.
Pada asasnya, penyakit ini berlaku dalam bentuk kes sporadis. Sementara itu, kes keluarga yang terkenal dan didokumentasikan dengan baik; dalam sesetengah keluarga, warisan penyakit itu berlaku secara autosomal.
Tanda patologis ciri penyakit Alzheimer adalah kematian dan kehilangan sel-sel saraf dalam korteks serebrum. Akhirnya, ini menyebabkan atrofi convolutions, terutamanya di kawasan hadapan dan medial-temporal. Ventrikel melebar, walaupun jika tidak terdapat hidrosefalus bersamaan, ia tidak begitu ketara.
Untuk penyakit ini, pathognomic dianggap perubahan mikroskopik dua jenis. Pertama, ini adalah pengumpulan intracytoplasmic bahan fibrillar dalam neuron dalam bentuk gelung, spiral dan kusut. Kedua, dalam penyakit Alzheimer sekitar deposit sfera dari fibril amiloid, kumpulan intrakortikal bundle proses neuronal tebal, kedua-dua axons dan dendrites (secara kolektif dirujuk sebagai neurit), biasanya dalam bentuk cincin yang tidak tetap. Pembentukan patologis ini kini dikenali sebagai plak neyritik.
Dari sudut pandangan biokimia, adalah menarik perhatian bahawa dalam korteks otak semasa penyakit Alzheimer, aktiviti choline acetyltransferase, enzim utama yang diperlukan untuk sintesis asetilkolin, serta asetilkolinesterase. Seperti yang ditunjukkan oleh kajian moden, sumber utama penyerapan cholinergik neokortik adalah sekumpulan neuron yang terletak di bahagian hadapan basal terus di bawah striatum, nukleus basal Meinert. Analisa patologi nipis dapat menunjukkan bahawa dalam penyakit Alzheimer, tepatnya di kawasan nukleus ini bahawa kematian neuron dan pembentukan alergen neurofibrillary Alzheimer paling jelas. Hasil kajian menunjukkan bahawa pelanggaran transmisi cholinergik memainkan peranan dalam ekspresi klinik penyakit.
Di peringkat terminal, keadaan penguraian berlaku, pesakit kehilangan keupayaan persepsi, pemikiran, ucapan dan pergerakan. Ini kadang-kadang disebut sebagai "peringkat vegetatif lewat."
Dalam kajian makmal, termasuk ujian rutin darah dan air kencing, tiada perubahan penting dan kekal.
Dalam peringkat yang dibangunkan pada elektroencephalogram mendedahkan perlambatan rentak irama kortikal.
Sehubungan dengan atrofi umum otak, sistem ventrikel dan ruang subarachnoid berkembang, yang boleh ditunjukkan dengan menggunakan kajian CT dan NMR.

(.) Walau bagaimanapun, data yang diperolehi di sini tidak menentukan untuk diagnosis, terutamanya pada peringkat awal proses patologi, kerana atropi serebral keparahan yang sama dapat dikesan pada orang yang sama usia yang tidak mempunyai gangguan mental-mental.


Punca penyakit (atrofi lobar)

Ini adalah penyakit otak yang disebut sebagai atrofi (lobaric sclerosis). Dalam diagnosis pembezaan demensia tempoh presenile, ia disebut di sebelah penyakit Alzheimer. Walau bagaimanapun, dibandingkan dengan atrofi serebri yang meresap jenis Alzheimer, keadaan ini sangat jarang berlaku. Di samping itu, penghantaran genetik (lebih tinggi) adalah lebih banyak ciri penyakit Pick; Wanita lebih banyak dijangkiti daripada lelaki. Pengagihan oleh kumpulan umur pesakit adalah serupa dalam kedua-dua bentuk demensia progresif.
Dalam kes yang biasa, perubahan patologi dalam otak begitu jelas bahawa diagnosis boleh dibuat oleh penilaian visual. Terdapat atrofi yang tajam di kawasan anterior lobus depan dan temporal, dan garisan pemisahan tapak atropi dari seluruh otak (yang kelihatan normal atau hampir utuh) adalah luar biasa jelas. Kadang-kadang proses ini mempunyai lokalisasi satu arah utama. Perubahan atropik juga mempengaruhi beberapa struktur subkortikal: nukleus caudate, tubercle optik, bahan hitam, dan sistem gentian fronto-bridge yang menurun.
Manifestasi klinikal. Penyakit memilih dikenal pasti oleh tanda-tanda disfungsi daripada cuping depan dan temporal yang luar biasa. Manifestasi awal yang tipikal adalah kelemahan proses mental, perubahan tingkah laku dan ketidakupayaan untuk memahami orang lain. Tahap terakhir penyakit ini dicirikan oleh kehilangan ingatan jangka panjang (dengan penglibatan lobus temporal), fungsi ucapan dan, dalam hal yang paling mempengaruhi lobus frontal, dengan fenomena yang dapat dilihat dan refleks otomatisme oral.

Penyakit ini, yang dicirikan oleh gabungan gerakan choreoathetoid dan demensia progresif, biasanya bermula pada usia pertengahan.
Dalam hampir semua kes dalam bidang pandangan doktor, sejarah keluarga penyakit ini adalah positif. Adalah dipercayai bahawa kadang-kadang satu kes baru penyakit mungkin hasil mutasi genetik, walaupun setakat ini tidak satu kes terbukti telah diketahui. Tanggapan palsu bahawa sejarah keluarga boleh menjadi negatif apabila penyakit ini telah debut lewat dan diklasifikasikan sebagai chorea sengau, terutama jika anggota keluarga meninggal akibat sebab lain sebelum permulaan penyakit.
Pathognomonic untuk penyakit Huntington dianggap atropi nukleus caudate dan, pada tahap yang lebih rendah, struktur lain nod basal (subkortikal) (shell dan bola pucat), keparahan yang tidak bergantung kepada sebarang perubahan lain dalam otak. Tahap atrofi secara langsung berkait rapat dengan keparahan dan tempoh perjalanan penyakit. Pada peringkat kemudian, di kawasan nukleus caudate, yang biasanya membentuk protrusi bulat pada permukaan dinding sisi ventrikel lateral, perut atau rehat dibentuk. Akibat kehilangan tisu, perkembangan sistem ventrikel yang sama berlaku, terutamanya di kawasan tanduk depan. Bersama-sama dengan perubahan ini, atrofi rembesan konvolusi berlaku di nod subkorteks, yang paling penting pada permukaan konveksital hemisfera.
Tiada perubahan morfologi atau cytopathological ciri, contohnya, penyakit Alzheimer dan beberapa gangguan lain yang patognomonik untuk penyakit Huntington. Kajian neurokimia telah menunjukkan penurunan yang ketara dalam tahap gamma-aminobutyric acid (GABA) dan enzim yang menyertai sintesisnya - decarboxylase asid glutamat (DHA) dalam teras tailing, shell, bola pucat, zon reticular bahan hitam dan sedikit penurunan aktiviti choline acetyltransferase (XA). dalam nukleus caudate.
Demensia progresif dalam penyakit Huntington masih tidak mempunyai gambaran neuropsikologi yang jelas.
Penyakit ini dicirikan oleh fakta bahawa pesakit yang lebih muda, di mana gejala penyakit pertama muncul pada usia 15-40 tahun, mengalami bentuk yang lebih teruk daripada orang tua, yang mana ia bermula selepas 50-60 tahun. Oleh itu, perubahan neuropatologi adalah jauh lebih penting dan lebih mendalam dalam pesakit muda berbanding pesakit tua. Terdapat juga bukti bahawa warisan bapa membawa kepada bentuk penyakit yang lebih teruk daripada penghantaran melalui ibu. Terdapat kes-kes yang jarang berlaku dalam kemunculan penyakit ini pada masa kanak-kanak (walaupun sehingga 4 tahun). Kes-kes seperti itu luar biasa dan, sebagai peraturan, dicirikan oleh kekerapan otot daripada chorea, dan tanda-tanda lain yang tidak biasa, termasuk serangan sawan dan ataxia cerebellar (varian Westfal).
Pergerakan yang ganas (grimasi aneh, irama pernafasan yang tidak teratur, gangguan perihal ucapan dan pergerakan tidak teratur, tidak teratur, tidak teratur dari kaki, "menari" berjalan) kurang cepat dan lebih "atetoid" daripada dengan korea Sedenthamm.
Biasanya, gangguan demensia dan pergerakan berkembang secara selari. Kadang kala demensia muncul sebelum permulaan korea atau selepas itu.


Penyakit Gallaverden - Spatz

Penyakit keturunan. Diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Ia disifatkan oleh gambar klinikal yang agak polimorfik, yang merangkumi gangguan besar-besaran pozantonik, pergerakan sukarela, dan demensia progresif. Dalam kajian autopsi dalam nod subcortical, perubahan biasa dijumpai, mencadangkan kecacatan metabolik tempatan.
Penyakit ini dicirikan oleh pengumpulan sejumlah besar bahan pigmen di dalam bola pucat dan zon reticular bahan hitam, yang membawa kepada perubahan warna yang ketara - menjadi coklat. Mikroskopik mengesan deposit berwarna dan butiran berwarna berkarat yang tidak rata, warna yang berbeza dari coklat ke kehijauan bergantung pada pewarna yang digunakan.
Penyakit ini bermula pada masa kanak-kanak atau remaja dan ditunjukkan oleh gangguan nada dan pergerakan otot - ketegaran dan koreoathetosis. Pesakit mempunyai postur badan patologi yang tipikal kekejangan kilasan (dystonia) atau kompleks gejala yang menyerupai parkinsonian, dan dalam sesetengah kes ataxia cerebellar. Ucapan menjadi lekang, terdapat kemerosotan progresif intelek. Pada akhirnya, pergerakan sukarela digantikan dengan meningkatkan ketegaran umum; Kematian biasanya berlaku 10 tahun selepas kemunculan penyakit ini. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat permulaan yang lambat dengan perkembangan sindrom parkinson.


Epilepsi myoclonus familial progresif

Terdapat beberapa gangguan neurologi yang bertanggungjawab untuk perkembangan sindrom, termasuk kejang, otot myoclonic yang cepat dan demensia progresif.
Dalam praktiknya, subacute sclerosing panencephalitis lebih biasa pada kanak-kanak, remaja dan dewasa muda, serta subakut spongiform encephalopathy (Creutzfel dan penyakit Jacob) pada individu yang lebih tua. Sindrom ini juga boleh mengiringi beberapa jenis penyakit keturunan metabolik keturunan: kekurangan neuraminidase, digabungkan dengan gejala "tulang ceri" di kawasan lipofuscinosis makula dan ceroid.
Selepas pengecualian penyakit-penyakit ini dan lain-lain penyakit dengan sebab yang diketahui, masih terdapat beberapa bentuk klinikal-patologi yang termasuk dalam kumpulan degenerasi keturunan. Sindrom yang dipertimbangkan diteliti secara terperinci oleh contoh beberapa keluarga di Eropah Utara (Sweden dan Finland), tetapi ia tidak mempunyai pengedaran geografi yang jelas.
Penyakit Lafory. Bentuk epilepsi myoclonic progresif keturunan ini dicirikan oleh kehadiran kemasukan sitoplasma dalam neuron otak, yang dipanggil badan Laurus. Adalah ditubuhkan bahawa badan-badan ini terbentuk daripada polimer glukosa (polyglucosans), yang mencerminkan pelanggaran metabolisme karbohidrat. Walau bagaimanapun, asas biokimia fenomena ini tidak diketahui. Taurus Lafor mempunyai pengedaran yang luas, tetapi dalam bilangan terbesar mereka didapati di bukit visual, bahan hitam, nukleus dentate cerebellum. Kemudian, deposit polysaccharides yang serupa ditemui dalam serat otot miokard dan otot rangka, di hati, yang kini memungkinkan untuk mendiagnosis biopsi hati pada peringkat pra-gejala penyakit ini.
Untuk pertama kalinya, penyakit itu muncul secara klinikal pada zaman kanak-kanak atau remaja dengan serangan epilepsi berulang (umum atau tumpuan) atau jeritan myoclonic yang tidak terkawal, atau gabungan kedua-duanya. Dari masa ke masa, keparahan fenomena mioklonik meningkat, terdapat perpecahan secara beransur-ansur terhadap semua fungsi intelektual. Kematian biasanya berlaku sebelum usia 25 tahun daripada jangkitan semasa.
Lain-lain bentuk epilepsi myoclonus. Selepas mengecualikan penyakit Laurer dan gangguan metabolik yang disenaraikan di atas dan penyakit berjangkit, kumpulan neurologi progresif yang agak heterogen yang dicirikan oleh warisan resesif autosomal, fenomena myoclonic, sawan epileptik, dan demensia yang tidak kasar. Sebagai peraturan, statik-locomotor dan ataxia dinamik dinyatakan dengan jelas bahawa istilah "dyssinergiacerebellarismyoclonica" yang dicadangkan oleh Ramsay sering digunakan untuk menandakan keadaan ini. Dalam beberapa kes, termasuk yang asalnya digambarkan oleh Hunt, terdapat "tumpang tindih" dengan ataxia Friedreich dan dengan neuropati sensorimotor kronik. Perubahan neuropatologi yang diperhatikan semasa autopsi dalam beberapa pesakit yang mati adalah berbeza. Oleh itu, dalam beberapa kes, disebut atrofi nukleus dentate dan serat-seratnya yang ditakrifkan ditentukan, pada yang lain, kematian neuron, terutamanya sel Purkinje dalam korteks cerebellar; Di samping itu, perubahan degeneratif dalam konduktor panjang saraf tunjang (lajur posterior dan laluan spinocerebellar) diterangkan; sesetengah pesakit menunjukkan lesi dalam korteks, nukleus basal, dan retina. Polimorfisme juga ciri-ciri umur debut dan kadar perkembangan penyakit. Sehingga itu, sehingga tidak lagi diketahui tentang biokimia dan genetik penyakit kumpulan ini, adalah mustahil untuk membuat klasifikasi yang memuaskan.

Manifestasi klinikal dari sindrom jarang ini mempunyai banyak persamaan dengan penyakit Parkinson, sedangkan perubahan patologi dalam dua keadaan ini berbeza.
Kematian neuron berlaku terutamanya di striatum dan perkara hitam. Dalam sesetengah kes, proses ini digabungkan dengan gangguan ataktik yang progresif, menyerupai degenerasi olivopontocerebellar, yang lain dengan degenerasi neuron autonomik saraf tunjang, sama dengan sindrom Shaya-Drader, manifestasi penting yang hipotensi postur. Keterukan simptom parkinson mungkin disebabkan oleh tahap kerusakan pada bahan hitam dan nisbah yang kedua kepada penglibatan cerebellum dan sambungannya. Kes sedemikian adalah contoh degenerasi polysystem, seperti yang dibincangkan di atas.
Orang yang lebih tua daripada usia pertengahan biasanya sakit.
Rawatan anti-parkinsonian biasanya tidak berkesan.


Sindrom palsi supranuklear progresif (sindrom Steele-Richardson-Olszewski)

Berlaku di kalangan orang tua, pada usia yang sama dengan kelumpuhan yang menggigil (penyakit Parkinson). Selain itu, di kalangan pesakit Parkinson, kebanyakan kes penyakit ini dijumpai.
Semasa pemeriksaan otopsi, peperiksaan postmortem di bumbung dan penutup tisu tengah, nukleus luis subtalamik, nukleus vestibular dan, sedikit sebanyak, kematian neuron dan gliosis terdapat di dalam nukleus saraf oculomotor.
Tanda-tanda klinikal adalah sangat pelik: ketidakseimbangan dan gaya hidup (pesakit mungkin tiba-tiba jatuh); otot-otot kaku leher dan batang, menyerupai manifestasi penyakit Parkinson; Ungkapan "bertopeng"; suara rendah; flexor teruk atau dystonia leher extensor; kesukaran melihat ke bawah. Ini adalah gejala awal, dan pesakit mungkin terlebih dahulu melihat seorang doktor untuk mana-mana mereka.
Tanda klinikal kardinal adalah ophthalmoplegia. Pelanggaran pertama gerakan saccadik menegak dan hilangnya komponen optokinetik nystagmus yang cepat adalah tipikal, biasanya dengan penglihatan menatap ke bawah dibandingkan dengan pandangan menaik. Apabila penyakit itu berlangsung, pergerakan mendatar bola mata terjejas, tetapi refleks okular dan vestibular tetap utuh.
Symptomatology semakin meningkat sepanjang perjalanan bulan, dan bahkan sehingga pesakit mengembangkan anarthria, kehilangan sepenuhnya kawalan sukarela pergerakan mata dan ketegaran ketara leher dan batang tubuh.
Tanda demensia biasanya kecil: kelalaian, memperlahankan proses pemikiran, sikap tidak peduli, kemahiran merosakkan dalam menggunakan pengetahuan yang diperoleh.
Tiada gangguan penglihatan, pendengaran, atau kepekaan umum.
Tanda-tanda penglibatan jalur kortikia-spinal adalah minima atau tidak.
(.) Anggapan diagnosis ini harus berlaku dalam semua kes apabila orang tua tiba-tiba mula jatuh sering dan tanpa alasan yang jelas semasa berjalan, dan semasa pemeriksaan, dia didiagnosis dengan gejala ekstrapyramidal yang disertai dengan kekakuan leher dan lumpuh pandangan gabungan atau menegak.

Penyakit degeneratif sistem saraf pusat

Gangguan sistem saraf pusat adalah perubahan organik dan fungsional yang tidak dapat dipulihkan dalam saraf tunjang dan otak yang mengakibatkan degenerasi mental. Terdapat banyak jenis penyakit, akibatnya adalah gangguan sistem saraf. Sehubungan itu, rawatan akan bergantung pada jenis penyakit dan sebab-sebabnya. Malangnya, tidak semua penyakit CNS boleh dirawat. Rawatan penyakit degeneratif yang berjaya dalam sistem saraf pusat dilakukan di hospital Yusupov.

Penyakit degeneratif sistem saraf pusat: konsep umum

Ciri-ciri utama kumpulan penyakit degeneratif sistem saraf pusat adalah kriteria berikut:

  • Penyakit-penyakit mula tidak kelihatan, sebelum penampilan mereka sistem saraf boleh berfungsi dengan baik seperti biasa;
  • penyakit mempunyai kursus yang progresif, boleh bertahan selama bertahun-tahun atau beberapa dekad;
  • Beberapa penyakit degeneratif dikaitkan dengan faktor keturunan dan berkembang dalam beberapa ahli keluarga yang sama;
  • Penyakit neurodegenerative sistem saraf pusat dicirikan oleh kematian neuron secara beransur-ansur dan penggantian mereka oleh unsur glial;
  • Proses atropik pada peringkat awal perkembangan patologi berlaku di kawasan tertentu salah satu hemisfera otak; selanjutnya dalam tempoh degenerasi tahap yang maju, atrofi di dalam otak menjadi hampir simetris.

Pelbagai penyakit sistem saraf pusat, senarai yang agak panjang, kekal pada peringkat pengajian. Sebab-sebab berlakunya proses atropik semasa fungsi normal sistem saraf tidak banyak diketahui. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa faktor yang boleh mencetuskan degenerasi otak:

  • penyalahgunaan alkohol, ketagihan dadah;
  • kesan toksik racun perosak dan racun rumpai;
  • jangkitan meningokokus;
  • ensefalitis virus;
  • kekurangan vitamin B12 dan asid folik.

Penyakit organik sistem saraf pusat

Kehadiran penyakit organik sistem saraf pusat bermakna otaknya rosak. Patologi boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Ahli neurologi mengatakan bahawa gangguan organik peringkat pertama SSP boleh didapati dalam 98% daripada penduduk, tetapi mereka tidak memerlukan rawatan. Tahap kedua dan ketiga dicirikan oleh lesi yang lebih serius dan disertai oleh penyimpangan yang ketara.

Luka otak organik kongenital berlaku semasa perkembangan janin atau ketika melahirkan anak akibat trauma kelahiran. Sebab penampilan mereka boleh menjadi faktor buruk yang mempengaruhi wanita hamil:

  • penggunaan alkohol, dadah oleh seorang wanita;
  • selesema yang teruk atau penyakit berjangkit lain semasa kehamilan;
  • kesan ubat tertentu;
  • tekanan yang teruk.

Luka organik yang diperolehi mungkin berlaku selepas strok, kecederaan otak traumatik, penyalahgunaan alkohol dan dadah, penyakit berjangkit dengan kerosakan otak.

Antara penyakit yang disebabkan oleh luka-luka organik sistem saraf pusat, mengeluarkan oligofrenia dan demensia. Apabila oligofrenia berlaku keterlaluan mental. Penyakit ini berlaku semasa perkembangan janin atau pada tahun pertama kehidupan. Kanak-kanak telah mengurangkan kecerdasan, ucapan dan motilinya yang kurang maju. Dengan demensia terdapat kehilangan kemahiran dan pengetahuan yang sudah diperoleh. Secara beransur-ansur, demensia membawa kepada kemerosotan sepenuhnya seseorang. Memandangkan penyakit sistem saraf pusat, simptom memancarkan yang berikut: pelanggaran ingatan, ucapan, orientasi di ruang angkasa, seseorang tidak dapat belajar perkara baru dan kehilangan keterampilan dan pengetahuan lama.

Penyakit berjangkit sistem saraf pusat

Penyakit berjangkit sistem saraf pusat adalah antara patologi saraf yang paling biasa. Penyakit-penyakit CNS yang disebabkan oleh jangkitan sangat berbahaya. Mereka mempunyai kursus yang teruk, meninggalkan kesan serius dan defisit saraf yang signifikan. Penyakit berjangkit sistem saraf pusat boleh menyebabkan bakteria, virus, penyakit kulat. Selalunya, penyakit ini timbul apabila meningokokus, staphylococcus, pneumococcus, virus enteric ECHO dan Coxsackie, gondok, dan candida memasuki badan. Pintu pintu untuk jangkitan adalah organ ENT, ia juga dihantar melalui hubungan, cara hematogen, limfa, dan perineural.

Jangkitan boleh menjejaskan sistem saraf sebagai penyakit utama atau boleh berlaku sekali lagi akibat daripada perkembangan proses menular di luar sistem saraf pusat. Penyakit berjangkit sistem saraf pusat termasuk:

  • meningitis
  • ensefalitis
  • poliomielitis
  • sifilis sistem saraf
  • toxoplasmosis sistem saraf,
  • manifestasi neurologi jangkitan HIV
  • penyakit parasit sistem saraf.

Penyakit vaskular sistem saraf pusat

Gangguan peredaran darah di dalam otak memprovokasi perkembangan penyakit vaskular sistem saraf pusat. Patologi ini sangat berbahaya, kerana mereka membawa kebanyakan kes ke atas kecacatan seseorang. Juga, penyakit vaskular sistem saraf pusat mempunyai peratusan besar kematian. Kerosakan otak berlaku akibat serangan stroke iskemia dan hemorrhagic, serangan iskemia sementara, pendarahan subarachnoid spontan. Penyebab patologi ini adalah:

  • aneurisme
  • thromboembolism
  • aterosklerosis saluran darah
  • hipertensi,
  • kerosakan toksik akut ke dinding saluran darah
  • penyakit degeneratif kronik dinding saluran darah.

Pencetus untuk perkembangan strok boleh menjadi tekanan yang teruk, kejang, mabuk alkohol, penurunan suhu badan secara tiba-tiba. Penyakit vaskular CNS paling kerap berlaku secara spontan dan memerlukan perhatian perubatan segera.

Rawatan dan diagnosis penyakit degeneratif sistem saraf pusat

Bahaya penyakit degeneratif sistem saraf pusat adalah bahawa mereka sukar untuk diramal. Sekiranya terdapat faktor-faktor provokatif dalam kehidupan seseorang, adalah disyorkan untuk menjalani gaya hidup sihat dan kerap melawat ahli neurologi untuk pemeriksaan pencegahan. Jika anda mengesyaki tanda-tanda penyakit SSP, anda perlu segera berjumpa doktor. Semakin cepat penyakit ini dikesan, semakin besar peluang untuk memperlambat perkembangan proses degeneratif di otak.

Diagnosis dan rawatan penyakit degeneratif akan bergantung pada jenis patologi. Setelah menentukan gambaran klinikal penyakit itu, doktor akan membuat kajian untuk menjelaskan keadaan pesakit. Ini mungkin termasuk ujian makmal, ultrasound, MRI, CT, dan ujian psikologi untuk menentukan keadaan kemahiran kognitif.

Sebuah klinik neurologi beroperasi di hospital Yusupov di Moscow, di mana pakar neurologi dan doktor sains yang berkelayakan tinggi. Doktor-doktor Yusupovskogo hospital mempunyai pengalaman yang luas dalam merawat penyakit-penyakit degeneratif sistem saraf pusat dan menggunakannya dalam kaedah terapi dan pemulihan yang terkini, yang membolehkan kita mengatasi kes-kes yang paling sukar.

Anda boleh meminta pertolongan, membuat temu janji dan mendapatkan nasihat pakar melalui telefon.

Bab 13: Penyakit degeneratif sistem saraf pusat

Penyakit degeneratif adalah kumpulan besar penyakit sistem saraf yang dicirikan oleh kerosakan selektif kepada kumpulan neuron tertentu yang tidak secara langsung berkaitan dengan faktor luar atau dalaman yang diketahui (seperti mabuk, kekurangan vaskular, trauma, jangkitan atau gangguan metabolik umum).

Secara patologis, penyakit degeneratif yang paling nyata dapat dilihat sebagai atropi otak yang tersebar atau terhad (focal), dan mikroskopinya, penurunan jumlah neuron dalam struktur tertentu sistem saraf pusat, tetapi dalam sesetengah penyakit (misalnya, dystonia idiopatik atau guruh penting), fungsi sel terganggu, tetapi kematian mereka, dan tidak mengalami atrofi otak. Selektiviti kerosakan neuron dijelaskan oleh ciri struktur atau biokimia dalaman sel-sel ini.

Sebahagian besar penyakit degeneratif dicirikan oleh tempoh pembangunan laten yang lebih atau kurang panjang dan kursus yang progresif.

Penyakit degeneratif sistem saraf pusat biasanya dikelaskan mengikut manifestasi klinikal utama, yang seterusnya menggambarkan pemilihan penglibatan struktur tertentu sistem saraf. Selaras dengan perbezaan ini:

• penyakit yang terutama ditunjukkan oleh sindrom extrapyramidal (sebagai contoh, penyakit Parkinson, gegaran penting, penyakit Huntington);

• Penyakit-penyakit terutamanya ditunjukkan oleh ataxia cerebellar (degenerasi spinocerebellar);

• penyakit yang paling banyak mempengaruhi neuron motor (sklerosis lateral amyotrophic);

• Penyakit yang didedahkan oleh demensia (contohnya, penyakit Alzheimer, penyakit Pick).

Penyakit Parkinson (atau kelumpuhan gemetar) adalah penyakit degeneratif yang progresif di otak yang secara selektif mempengaruhi neuron dopaminergik substantia nigra dan ditunjukkan dengan gabungan akinesia dengan ketegaran, gesaan yang lebih stabil dan ketidakstabilan postural.

Etiologi dan patogenesis. Penyebab penyakit itu masih tidak jelas, tetapi ada sebab untuk mempercayai bahawa ia masih disebabkan oleh faktor luaran yang tidak dapat dikenal pasti yang dapat mempengaruhi kesannya terutama pada orang-orang dengan kecenderungan keturunan. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah sporadis, tetapi terdapat beberapa variasi penyakit keluarga; sesetengah daripada mereka telah berjaya mengenal pasti kecacatan genetik.

Dipercayai bahawa dalam patogenesis kematian neuron dalam penyakit Parkinson, peranan penting dimainkan oleh tekanan oksidatif - peningkatan pembentukan bentuk oksigen aktif dalam proses metabolik yang menyebabkan kerosakan pada molekul selular, terutamanya protein dan asid nukleik. Pengurangan jumlah neuron substantia nigra, serat yang dihantar ke striatum (striatum), membawa kepada pengurangan kandungan dopaminnya. Ini mengganggu keseimbangan pelbagai sistem neurotransmitter (terutamanya dopaminergik dan cholinergik) dalam ganglia basal dan membawa kepada kemunculan gejala parkinsonisme.

Penyakit Parkinson adalah antara penyakit yang paling kerap di kalangan warga tua (selepas 65 tahun, kelazimannya mencapai 1: 100) dan merupakan penyebab sekitar 80% kes parkinson.

Gambar klinikal. Penyakit itu muncul secara beransur-ansur. Gejala pertama adalah menggeletar atau janggal dalam salah satu anggota badan, kurang kerap perubahan dalam gaya hidup atau kekakuan umum. Sering kali, pesakit terutamanya memberi perhatian kepada sakit pada anggota badan atau belakang, dan bukan untuk menyekat pergerakan. Gejala pada mulanya melibatkan hanya satu sisi badan, tetapi dari masa ke masa menjadi dua hala.

Perwujudan utama parkinsonisme adalah akinesia - memperlahankan dan memindahkan pergerakan. Oleh sebab akinesia, ekspresi wajah lemah dan wajah menjadi seperti topeng (hipomimia). Kerana yang jarang berkedip, rupa kelihatan menusuk, berduri. Pergerakan mesra (contohnya, pergerakan tangan ketika berjalan) hilang. Pergerakan jari nipis terganggu (sebagai contoh, ketika menumpuk). Ia menjadi semakin sukar untuk seorang pesakit menukar posturnya, sebagai contoh, untuk bangun dari kerusi atau bertukar tempat tidur dari sisi ke sisi. Ucapan menjadi

Rajah. 13.1. Pose seorang pesakit dengan penyakit Parkinson.

diredam dan membosankan. Apabila menulis ke hujung baris atau frasa, huruf-huruf menjadi lebih kecil dan lebih mudah dibaca (micrography). Kerana air liur menelan air liur yang perlahan, air liur berlaku. Mengubah gaya: langkah-langkah menjadi lebih pendek, mengalir.

Gangguan pergerakan yang disebabkan oleh akinesia, dan diperkuat dengan meningkatkan nada otot (ketegaran). Ketegaran semasa pemeriksaan ditunjukkan dengan peningkatan ketahanan terhadap pergerakan pasif, yang sering tidak merata (fenomena "gear"). Oleh kerana dominasi nada otot fleksor, kepala dan badan pesakit bersandar ke hadapan, tengkuk tangan di siku dan menekan badan, kaki tengkuk di lutut ("postur pempetisyen", Rajah 13.1).

Tremor - manifestasi utama Parkinsonisme ketiga - berlaku sendirian. Ia boleh diperhatikan di tangan, berbaring secara diam-diam di lutut, atau kaki, apabila pesakit duduk, tidak bersandar di atasnya. Selain anggota badan, gegaran sering melibatkan rahang bawah dan bibir, tetapi jarang sekali seluruh kepala. Pergerakan oscillatory jari ibu jari dan indeks semasa tremor iarkinsonic menyerupai "pil rolling" atau "mengira duit syiling". Gegaran adalah gejala yang sangat dinamik dan bergantung kepada keadaan emosi pesakit dan pergerakannya. Sebagai contoh, gegaran di tangan berkurangan atau hilang semasa pergerakannya, tetapi meningkat dengan pergerakan lengan atau kaki lain (termasuk berjalan). Dalam sesetengah pesakit, gegaran diperhatikan bukan sahaja berehat, tetapi juga semasa pergerakan, menyebabkan kesukaran tambahan apabila menulis atau makan makanan.

Pada peringkat akhir penyakit ini, pergerakan pesakit sangat terhad disebabkan penambahan ketidakstabilan postural, yang biasanya disebabkan oleh kehilangan refleks postural yang mengekalkan keseimbangan badan. Akibatnya, lebih sukar untuk mengubah sikap, permulaan berjalan giliran. Kerana kehilangan refleks postural, pesakit, yang tidak seimbang dengan menolak, terpaksa mengambil beberapa langkah cepat dan pendek (propulsion) atau mundur (retropulsi), cuba "mengejar" dengan pusat graviti tubuhnya dan tidak jatuh. Apabila berjalan, pesakit terpaksa berpindah ke langkah benih yang mempercepatkan. Komplikasi utama ketidakstabilan postural adalah kerap jatuh, yang boleh menyebabkan keretakan tulang (terutamanya patah leher femoral). Ia adalah ketidakstabilan postural, yang jauh lebih teruk daripada gejala Parkinsonisme yang lain, selalunya merupakan sebab utama pesakit berada di atas katil atau di kerusi roda.

Gangguan pergerakan dalam penyakit Parkinson sering disertai oleh gangguan autonomi dan mental. Gangguan autonomik yang paling kerap termasuk motilitas yang merosakkan saluran gastrointestinal, menyebabkan kelewatan pemindahan makanan dari perut dan sembelit, hipotensi ortostatik, kekeringan yang kerap, kadang-kadang berkemungkinan, mati pucuk, menurunkan berpeluh (mewujudkan risiko terlalu panas) pada hari-hari panas, seborrhea. Pada tahun-tahun awal penyakit ini, sesetengah pesakit menurunkan berat badan, tetapi berat badan biasanya dipulihkan, tetapi pada tahap yang lebih rendah.

Gangguan mental utama termasuk kemurungan, yang berlaku pada hampir separuh daripada pesakit, dan demensia, yang berkembang di sekitar 20% pesakit. Ia harus ditekankan bahawa kebanyakan pesakit sepanjang penyakit tidak mengalami kecerdasan, namun kelambatan, suasana hati yang depresi, ucapan yang lambat kadang-kadang membuat kesan salah terhadap kehadiran demensia.

Penyakit ini mempunyai kursus progresif, tetapi kadar perkembangannya berbeza. Sebahagian besar pesakit selama bertahun-tahun tetap berfungsi dan tidak memerlukan penjagaan luaran.

Pada peringkat akhir, pesakit menjadi tidak terobilisasi, dysarthria yang teruk menghadkan hubungan mereka dengan orang lain, dan menelan masalah menyebabkan makan sukar dan menimbulkan ancaman aspirasi. Kematian biasanya berlaku dari bronkopneumonia. Tetapi pada masa ini, terima kasih kepada kemajuan dalam rawatan, jangka hayat pesakit sepadan dengan purata bagi penduduk.

Diagnosis Penyakit Parkinson perlu dibezakan dari keadaan lain yang ditunjukkan oleh sindrom parkinsonisme:

• Parkinsonisme vaskular yang disebabkan oleh pelbagai pukulan yang melibatkan ganglia basal, atau lesi iskemik yang meresap perkara putih yang mendalam dari hemisfera serebrum (pada pesakit dengan encephalopathy dyscirculatory);

• Parkinsonisme ubat yang dikaitkan dengan pentadbiran ubat-ubatan yang menghalang reseptor dopamine, terutamanya antipsikotik dan metoclopropramide (cerucal), atau melanggar pelepasan dopamin ke dalam cecair sinaptik (reserpine); Dalam kes yang jarang berlaku, parkinsonisme boleh disebabkan oleh mengambil pypofen, methyldopa, kalsium antagonis (cinnarizine. Diltiazem), amiodarone, indomethacin, siklosporine, sodium valproate, persediaan litium, antidepresan tricyclic. Selepas pemberhentian ubat di kebanyakan pesakit, gejala hilang dalam

4 - 8 minggu, tetapi kadang-kadang pemulihan ditangguhkan selama beberapa bulan dan bahkan tahun;

• atrophy multisystem, yang dicirikan oleh perkembangan awal kegagalan autonomi yang teruk, tindak balas yang lemah atau cepat habis terhadap persediaan levodopa;

• pesakit supranuklear progresif, yang disifatkan oleh kelumpuhan pandangan menegak (terutamanya apabila melihat ke bawah) dan penampilan awal ketidakstabilan postural dengan kerap jatuh dan sindrom pseudobulbar kasar.

Kadang-kadang penyebab penyakit Parkinson adalah tumor otak, hidrosefalus, mabuk (contohnya, karbon monoksida atau mangan). Postencephalitis yang meluas pada masa lalu, Parkinsonisme dalam dekad kebelakangan ini sangat jarang berlaku. Pesakit muda dengan Parkinsonisme juga harus mengecualikan degenerasi hepatone dan kulyarnaya.

Dari semua penyakit ini, penyakit Parkinson dibezakan oleh beberapa ciri klinikal:

- simptom unilateral atau tajam asimetrik pada permulaan penyakit;

- Kehadiran ghairah beristirahat ciri;

- tindak balas yang baik dan stabil terhadap persediaan levodopa.

Kaedah tambahan pemeriksaan tradisional, kedua-dua makmal dan instrumental, tidak mendedahkan perubahan spesifik dalam penyakit Parkinson dan digunakan terutamanya untuk mengecualikan penyakit lain.

Rawatan. Untuk mengurangkan simptom parkinsonisme, gunakan alat berikut:

• Levodopa (b-Dopa - isomer levorotatory asid amino deoksifenilalanin).

• Agonis reseptor dopamin: bromocriptine dan lain-lain.

• Anticholinergics: trihexyphenidyl (cyclodol, parkopan), biperiden (akineton), dan lain-lain.

• Deprenyl (selegiline, jumex) (inhibitor monoaminooxidase B).

Dengan bantuan pengambilan ubat ini secara berterusan, mungkin untuk memanjangkan umur aktif pesakit selama bertahun-tahun. Sesetengah agen ini (contohnya, levodopa atau antikolinergik) mempunyai kesan simptom semata-mata, tanpa menjejaskan proses degenerasi. Ubat-ubatan lain (selegilin, amantadine, agonis reseptor dopamine) mungkin mempunyai kesan pelindung (neuroprotective) pada sel-sel substansi hitam, tetapi setakat ini keupayaan mereka untuk melambatkan perkembangan penyakit itu belum terbukti dengan meyakinkan.

Levodopa kekal sebagai anti-Parkinsonian yang paling berkesan. Di otak, ia diserap oleh neuron yang tersisa dari substantia nigra dan diubah menjadi dopamin (dengan bantuan enzim DOPA decarboxylase), mengisi defisitnya dalam ganglia basal. Walau bagaimanapun, levodopa boleh bertukar menjadi dopamin dengan bantuan enzim yang sama dalam tisu periferal, yang membawa kepada kesan sampingan, terutamanya loya dan tekanan darah rendah. Dadah anti-Parkinsonian moden (seperti Nakom atau Madopar) mengandungi kombinasi levodopa dengan penghambat decarboxylase periferal (carbidopa atau benserazide), yang mana sebahagian besar levodopa memasuki otak. Ini membolehkan untuk mengurangkan dos levodopa dan keterukan kesan sampingan yang berkaitan dengan tindakan periferiinya.

Pada tahun pertama rawatan dengan tiga kali penggunaan ubat levodopa memberikan kesan seragam sepanjang hari. Tetapi selepas 3-5 tahun dari permulaan rawatan dengan persediaan levodopa, tempoh tindakan mereka berkurangan dan turun naik motor (osilasi) muncul. Pada mulanya, mereka dinyatakan dalam fakta bahawa pada akhir dos berikutnya gejala parkinsonisme semakin meningkat, dan selepas mengambil dos baru mereka berkurangan sekali lagi (fenomena "membuang hujung dos"). Lama kelamaan, turun naik ini menjadi lebih cepat dan lebih tidak menentu, kehilangan sambungan dengan masa dadah: pesakit dari keadaan yang agak aktif tiba-tiba boleh masuk tepat sebaliknya - untuk menjadi bergerak, dan sebaliknya (fenomena "hidup-mati").

Pada masa yang sama, ambang pembangunan hyperkinesis sebelah kiri (dyskinesias) menurun. Jika, pada permulaan rawatan, levodopa menyebabkan hyperkinesis hanya dalam dos berlebihan yang melebihi dos terapeutik, maka dalam dyskinesia seterusnya walaupun dos yang agak kecil mungkin disebabkan. Pada masa yang sama, hyperkinesis boleh berlaku pada puncak tindakan dos berikutnya atau hanya pada masa awal dan akhir kesannya.

Oleh kerana sumber terapeutik ubat levodopa adalah terhad pada masa, ia biasanya ditetapkan hanya dengan penurunan sebenar keupayaan fungsi pesakit, yang menghalang aktiviti profesional atau hariannya. Pada masa yang sama, dos levodopa dicari untuk dibatasi, mencari tidak lengkap penghapusan gejala parkinsonisme, tetapi peningkatan fungsi yang mencukupi membolehkan pesakit untuk terus bekerja atau mengekalkan kemerdekaan dalam kehidupan seharian.

Dalam pesakit yang lebih muda (di bawah 60 tahun) membangunkan turun naik lebih cepat dan dyskinesias, jadi masa pelantikan levodopa dalam kumpulan umur ini cuba untuk melambatkan melantik ubat lain antiparkinsonian: selegiline, bromocriptine, amantadine, anticholinergics, dan kombinasi daripadanya. Dan hanya apabila mereka tidak memberi kesan yang mencukupi, dos kecil levodopa ditambah kepada mereka. Pesakit-pesakit yang lebih tua akan segera diberi ubat levodopa, tetapi mereka berusaha menggunakan dos minimum yang minimum. Kesan sampingan persediaan levodopa, seperti mual, boleh dikurangkan oleh domperidone (motilium) atau mengambilnya selepas makan.

Apabila fenomena penipisan "akhir dos" muncul, pada mulanya mereka cuba menghancurkan dos levodopa (mengurangkan dos tunggal sambil mengurangkan selang antara mengambil dadah), meninggalkan dos harian yang sama. Tetapi secara beransur-ansur kaedah ini kehilangan keberkesanannya, kerana dos tunggal yang rendah tidak mempunyai kesan yang tepat. Dalam hubungan ini, ia perlu untuk menggunakan agen lain, khususnya, agonist reseptor dopamin atau selegulin, yang boleh memanjangkan tindakan levodopa. Persediaan levodopa khas tindakan yang berpanjangan juga digunakan (contohnya, Mado-par HB8). Di samping itu, kesan levodopa dapat ditingkatkan dengan meningkatkan penyerapannya. Untuk melakukan ini, ambil dadah selama 30- 60 minit sebelum makan dan kurangkan pengambilan protein pada siang hari (dalam usus, asid amino yang terbentuk semasa pecahan protein makanan, mengurangkan penyerapan levodopa).

Pada peringkat akhir, ramai pesakit merasa sangat sukar pada waktu pagi, apabila dos malam telah berhenti bertindak, dan kesan pagi belum lagi ditunjukkan. Pada masa ini, mereka bimbang bukan sahaja oleh imobilitas, tetapi juga oleh kekejangan dystonic yang menyakitkan. Anda boleh mempercepatkan kesannya

mengambil ubat dalam bentuk yang terlarut (untuk mengelakkan pengoksidaan levodopa, kandungan tablet atau kapsul dicairkan dalam larutan asid askorbik).

Jika menggunakan ubat-ubatan tidak boleh mencapai kesan yang mencukupi, mengambil jalan keluar dengan operasi Stereotaktik: menghasilkan punctiform degradasi kawasan-kawasan tertentu di ganglia basal atau thalamus, yang menyebabkan hiperaktif gejala parkinsonian atau mengganggu fungsi mereka melalui rangsangan melalui elektrod yang diimplan.

Dalam kemurungan teruk, antidepresan ditetapkan (contohnya, melipramine, amitriptyline, fluoxetine, dan lain-lain). Untuk gangguan tidur dengan tidur yang kurang baik atau kebangkitan awal, antidepresan dengan kesan sedatif (misalnya, amitriptyline) ditunjukkan. Adalah penting untuk menormalkan motilitas saluran pencernaan melalui diet yang harus mengandungi makanan kaya serat makanan (serat), senaman khas, ubat-ubatan yang merangsang motilitas usus, dan mengambil julap. Dengan hipotensi ortostatik, pembalut kaki yang lebih rendah dengan pembalut elastik diketepikan, pesakit tidur dengan kepala kepala yang dibangkitkan, dan mereka dengan berhati-hati menukar posisi mereka. Sekiranya langkah-langkah ini tidak mencukupi, fludrocortisone (cortinep) kortikosteroid yang mengandungi fluoride ditetapkan. Adalah penting untuk menghalang pesakit daripada menetapkan ubat-ubatan yang boleh meningkatkan gejala Parkinsonisme, contohnya, ubat antihipertensi yang mengandungi reserpine (khususnya, adelfan, trireside, dan sebagainya). methoclopramide (cic) atau cinnarizine.

Dengan pemberhentian secara tiba-tiba protivoparkinsoni- iCal bermakna penurunan mendadak dos mereka, malabsorption (kerana saluran gastro-usus) atau pentadbiran yang salah neuroleptics boleh membangunkan krisis akinetic, ciri-ciri imobilitas pesakit, menelan makanan dan bersuara. Keadaan kecemasan ini memerlukan pertama dari semua penyelenggaraan fungsi penting, air dan keseimbangan elektrolit, pemakanan yang mencukupi, pencegahan trombosis urat mendalam kaki bawah, radang paru-paru, dan buah pinggang. Kerana pelanggaran menelan, levodopa perlu diberikan melalui tiub nasogastrik.

Di peringkat akhir, psikosis dengan halusinasi visual atau auditori, kadang-kadang dengan gangguan delusi, boleh berkembang di bawah tindakan hampir semua ubat anti-parkinson. Terutamanya mereka diperhatikan dalam pesakit tua dengan demensia. Kadang-kadang mereka boleh disebabkan oleh jangkitan (contohnya, paru-paru atau sistem urogenital), dehidrasi, dekompensasi penyakit somatik yang bersamaan. Seorang pendahuluan psikosis sering mimpi, meriah, kadang-kadang menakutkan mimpi.

Langkah-langkah yang tepat pada masanya untuk merawat penyakit komorbid, menghapuskan gangguan air dan elektrolit, terapi anti-parkinson yang betul dengan pengurangan dos atau pengambilan secara beransur-ansur ubat-ubatan tertentu membawa kepada normalisasi status mental. Tetapi kadang-kadang anda perlu menetapkan antipsikotik. Walau bagaimanapun, antipsikotik konvensional (mis, haloperidol atau chlorpromazine) membawa kepada kemerosotan pesat gejala Parkinson bagaimanapun memberi kesan kepada sistem extrapyramidal, seperti thioridazine (sonapaks) atau clozapine (leponeks) untuk membetulkan gangguan psikotik pada pesakit dengan Parkinson mungkin untuk memilih persediaan yang tahap yang lebih kecil.

Kaedah rawatan bukan farmakologi (latihan terapeutik, psikoterapi, fisioterapi, urutan) juga penting dalam rawatan pesakit dengan penyakit Parkinson. Tujuan gimnastik terapeutik bukan hanya untuk mengekalkan kebolehan motor yang tersisa, tetapi juga untuk membangunkan kemahiran baru yang akan membantu pesakit mengatasi keterbatasan kebolehan fizikalnya. Pesakit diajar bagaimana untuk bertukar katil, keluar dari tempat tidur, mengatasi congeals, elakkan kecederaan sekiranya berlaku kejatuhan yang tidak dijangka.

Seorang jururawat perlu terlibat secara aktif dalam proses rawatan. Dia mengawal ketepatan preskripsi pesakit oleh doktor, memantau diet mereka, memberi makan dan berjalan dengan mereka jika perlu, membantu untuk mengambil ubat-ubatan dan melaksanakan prosedur kebersihan, serta satu set latihan gimnastik. Ia adalah perlu untuk melindungi pesakit dengan Parkinsonisme, yang sangat sensitif terhadap penghinaan, dari jenaka yang tidak sesuai dan komen daripada pesakit lain. Aktiviti pesakit bergantung kepada keadaan emosinya: pada masa yang kata kata-kata sokongan dan dorongan dapat meningkatkan keadaan pesakit secara signifikan. Pesakit harus sentiasa digalakkan untuk melakukan aktiviti fizikal yang boleh dilakukan untuk mereka, mengingatkan bahawa "katil adalah musuh pesakit dengan Parkinsonisme."

Ia perlu untuk menjaga tidur pesakit: katil yang selesa, udara segar, senyap menyumbang kepada tidur yang cepat. Pesakit boleh menerima pil tidur hanya dengan kebenaran doktor, kerana banyak sedatif, terutama benzodiazepin, dapat memperburuk gangguan pergerakan pada waktu malam dan menyebabkan kekeliruan. Apabila menjaga pesakit yang tidak bergerak, perlu sentiasa menghidupkannya di atas katil dan membuat pergerakan pasif, peringatan amaran, memastikan lembaran kering dan lurus, pesakit mengambil cecair yang mencukupi, memberi makanan kepada mereka dengan menggosok makanan, tidak membenarkan aspirasi.

Gegaran yang penting, atau gundukan benih yang turun-temurun, adalah penyakit perlahan progresif, manifestasi utama yang merupakan gegaran di tangan yang terjadi ketika memegang dan bergerak (gegaran postural-kinetik).

Etiologi dan patogenesis. Dari segi kelaziman, gegaran penting kira-kira dua kali lebih cepat daripada penyakit Parkinson, yang merupakan penyakit ekstrapyramidal yang paling kerap. Dalam kira-kira 60% kes, penyakit ini adalah sifat keluarga, yang dihantar oleh jenis dominan autosomal. Kes-kes keluarga sering dinyatakan dalam dekad ke-3 kehidupan keempat (biasanya sehingga 60 tahun). Kes-kes sporadis tidak dibezakan secara klinikal dari keluarga, tetapi, sebagai peraturan, mereka memulakan debutnya, termasuk di zaman tua (gempa bumi yang bersemangat).

Patogenesis penyakit ini masih tidak jelas, tidak mungkin untuk mengenal pasti perubahan patologi ciri, tetapi ia dipercayai bahawa penyebab hyperkinesis langsung adalah pelanggaran interaksi antara inti batang dan cerebellum.

Gambar klinikal. Perwujudan utama penyakit ini - goncangan tangan, yang muncul secara beransur-ansur dan kemudian berkembang sepanjang hayat pesakit. Sejak awal, gegaran adalah dua hala, walaupun kadang-kadang ia tidak simetris. Gegarannya amat ketara ketika merentangkan lengan ke hadapan (komponen postural) dan bergerak, contohnya, ketika melakukan tes atau menulis seperti jari (komponen kinetik), tetapi melewati istirahat. Gegaran biasanya meningkat dengan pergolakan, keletihan, penggunaan produk yang mengandung kafein, ubat-ubatan tertentu (contohnya, theophylline). Selain gegaran tangan mungkin melibatkan kepala (dalam kes ini ia membuat pergerakan ayunan sukarela dengan jenis "ya", "tidak-tidak"), kaki, batang, dan bibir, lidah atau pita suara. Dalam kes yang terakhir, dysarthria berlaku, menjadikan ucapan pesakit itu tergelincir. Dari masa ke masa, amplitud gempa bertambah, dan pesakit mengalami lebih banyak kesulitan dalam menyediakan dan memakan, menulis, bermain alat muzik, mengamalkan buruh manual. Dalam kes-kes yang teruk, fungsi tangan teruk terjejas dan kecacatan berlaku.

Gejala neurologi lain biasanya tidak wujud, dan fungsi intelektual kekal utuh. Jangka hayat tidak dikurangkan. Menurut pemerhatian neurologi domestik yang terkenal LS Minor, yang membuat sumbangan cemerlang dalam kajian penyakit ini, keluarga pesakit yang mempunyai gegaran penting adalah besar dan mempunyai sebilangan besar orang tua. Walau bagaimanapun, pemerhatian ini tidak selalu disahkan.

Diagnosis Walaupun gegaran penting sering disalah anggap penyakit Parkinson, dalam kebanyakan kes tidaklah sukar untuk membezakan antara kedua-dua penyakit ini. Berbeza dengan penyakit Parkinson dengan gegaran yang penting, kursus yang lebih panjang dan jinak diperhatikan, tidak ada manifestasi lain parkinsonisme (akinesia dan ketegaran), jitter paling ketara tidak berehat, tetapi ketika memegang pose atau bergerak. Nilai diagnostik yang berbeza juga menggeletar kepala, yang sering diperhatikan dengan gegaran yang penting dan sangat jarang dengan penyakit Parkinson.

Gangguan penting juga penting untuk membezakan goncangan fisiologi yang dipertingkatkan, yang mungkin disebabkan oleh penarikan alkohol, thyrotoxicosis, kesan sampingan ubat, hipoglikemia, dan sebagainya. Gangguan yang semakin meningkat dalam pesakit muda (sehingga 50 tahun) memerlukan penghapusan degenerasi hepatolenticular atau multiple sclerosis.

Rawatan. Pada masa ini, tiada cara yang mampu menahan perkembangan penyakit, tetapi menggunakan beta-blocker seperti propranolol (anaprilina), 60-320 mg / hari, clonazepam, 2-6 mg / hari, atau primidone (hexamidine), 62.5- 250 mg / hari, di kebanyakan pesakit adalah mungkin untuk mencapai kesan simptomatik yang lebih jelas. Ia masuk akal untuk menetapkan ubat-ubatan ini hanya dalam kes apabila gegaran mengehadkan keupayaan motor pesakit atau hubungan sosialnya.

Pada peringkat awal penyakit, ubat-ubatan dapat diambil tidak selalu, tetapi kadang-kadang, misalnya, ketika mengunjungi tempat-tempat umum. Dalam sesetengah pesakit, tidak mungkin untuk mencapai dos berkesan akibat berlakunya kesan sampingan.

Dengan penggunaan beta-blocker dapat mengembangkan bradikardia, keletihan, gangguan tidur, cirit-birit, ruam kulit, mati pucuk, paresthesia dan ekstrem dingin. Dalam rawatan dengan primidon dan clonazepam, mengantuk dan ataxia adalah mungkin, tetapi dengan kenaikan dos perlahan fenomena ini adalah minimum dan jarang memerlukan pemberhentian ubat. Dalam kes-kes yang teruk, apabila gegaran tidak dapat dikurangkan dengan bantuan ubat-ubatan, mungkin melakukan operasi stereotaktik pada thalamus. Menjaga orang sakit dilakukan mengikut peraturan umum.

Penyakit Huntington adalah penyakit keturunan yang dicirikan oleh degenerasi progresif neuron korteks striatal dan cerebral dan ditunjukkan oleh kombinasi korea dan gangguan ekstrapyramidal yang lain dengan demensia.

Etiologi dan patogenesis. Penyebab penyakit Huntington adalah mutasi gen pada kromosom keempat yang menodai protein huntingtin. Pelanggaran sintesis protein ini menentukan kerosakan selektif kepada neuron ganglia basal, terutamanya nukleus caudate dan shell (dalam agregat membentuk striatum), serta beberapa bidang korteks. Walau bagaimanapun, mekanisme proses ini masih kurang difahami. Hyperkinesis korea dikaitkan dengan aktiviti berlebihan sistem dopaminergik dan boleh berkurangan di bawah pengaruh neuroleptik, yang merupakan penghalang reseptor dopamin. Penyakit ini ditransmisikan dalam jenis autosomal-dominan, dengan gen patologi yang mempunyai penangkapan yang sangat tinggi, dan pada usia 70 tahun penyakit itu muncul di hampir semua pembawa. Kanak-kanak mewarisi penyakit daripada salah seorang ibu bapa dengan kebarangkalian 50%.

Gambar klinikal. Penyakit Huntington dapat nyata pada hampir semua peringkat umur, tetapi lebih sering antara 35 hingga 55 tahun. Gejala pertama mungkin adalah kegelisahan, kebimbangan, kelalaian atau perasaan depresi. Apabila penyakit itu berkembang, hyperkinesis korea menjadi lebih ketara, dicirikan oleh cepat, kacau, berturut-turut, tetapi tidak teratur dalam masa dan amplitud, penguncupan otot-otot kaki. Secara beransur-ansur, hyperkinesis adalah umum, yang melibatkan otot-otot muka dan batang tubuh. Pergerakan sukarela mungkin menyerupai grimacing, kecurigaan dan sengaja yang sengaja disengajakan. Malu dengan pergerakan ini, pesakit sering berusaha untuk memberikan pergerakan tanpa tujuan ini rupa tindakan yang sengaja, yang secara luarnya mungkin kelihatan seperti sikap berlebihan. Gear menjadi tidak stabil, "menari", kadang-kadang lambat, sengit. Di peringkat akhir penyakit, sindrom ekstrapyramid lain bergabung - dystonia otot, akinesia, ketegaran, serta ketidakstabilan postural dengan kerap jatuh. Pada akhirnya, pesakit itu terikat dengan katil atau kerusi roda. Oleh kerana penglibatan otot-otot faring dan laring, dysarthria teruk berkembang, menjadikannya sukar untuk berkomunikasi dengan pesakit, dan seterusnya disfagia, yang boleh menyebabkan malnutrisi dan aspirasi.

Gangguan mental sering didahului oleh gangguan motor dan dikenali sebagai kognitif (gangguan perhatian, memori yang merosot, pemikiran yang perlahan), dan gangguan emosi-kepribadian (apati, kemurungan, kecenderungan untuk mengasingkan diri, marah panas, impulsif, dan kadang-kadang negeri manic). Secara beransur-ansur, pesakit mengalami demensia, tetapi kerana kelambatan pemikiran dan ucapan yang lambat, ijazahnya sering dibesar-besarkan. Sementara itu, keupayaan untuk memahami dan mengingati apa yang telah dikatakan kekal untuk masa yang lama, jadi penting untuk berhati-hati ketika berbicara tentang pesakit di hadapannya. Pada peringkat awal penyakit, pesakit mengalami kemurungan yang teruk, yang boleh menyebabkan percubaan bunuh diri. Pada peringkat akhir, gangguan psikotik dengan khayalan dan halusinasi sering, dan inkontinensia kencing dan feses diperhatikan. Pesakit mati dengan gejala cachexia dan demensia mendalam. Hasil maut berlaku dalam 10-17 tahun.

Dalam kira-kira 10% kes, penyakit itu bermula sebelum usia 20 tahun (bentuk penyakit Huntington remaja). Ia dicirikan oleh kursus yang lebih teruk dan pesat, serta dominasi dalam gambar klinikal bukan chorea, tetapi akinesia dan ketegaran.

Diagnosis adalah berdasarkan kehadiran sejarah keluarga dan gambaran klinikal ciri. Pada masa ini, diagnosis boleh disahkan menggunakan kaedah genetik molekul, yang membolehkan untuk mengenal pasti gen penyakit pada pesakit dan saudara-mara mereka sebelum awal gejala pertama, serta diagnosis pranatal. Tetapi harus diingat bahawa diagnosis penyakit pada tahap pramatlin jika tidak ada kemungkinan nyata untuk mencegah atau sekurang-kurangnya melambatkan kejadiannya dapat menyebabkan trauma emosional yang teruk. Dalam pencegahan penyebaran penyakit, peranan penting adalah kaunseling genetik perubatan.

Rawatan. Pada masa ini, tidak ada kemungkinan untuk mencegah perkembangan penyakit ini, dan rawatan semata-mata gejala. Neuroleptik digunakan untuk mengurangkan hyperkinesis, contohnya sulpiride (eglonil) atau haloperidol, reserpine, benzodiazepines (clonasemin, lorazepam). Walaupun ubat-ubatan ini mengurangkan hyperkinesis, mereka tidak selalu meningkatkan keupayaan motor pesakit, dan juga boleh membawa kepada kesan sampingan, meningkatkan gejala Parkinsonisme atau menyebabkan rasa mengantuk, letih dan apatis. Apabila kemurungan menunjukkan amitriptyline atau antidepresan lain. Apabila bentuk bersetubuh menggunakan ubat antiparkinsonic (persediaan levodopa, agonis dopamin, amantadine, cholinolytics), tetapi kesannya biasanya kecil. Peranan tertentu dimainkan oleh terapi fizikal, yang bertujuan mencegah gangguan dan kecacatan, mengekalkan kemahiran pergerakan.

Jururawat harus memantau pemakanan pesakit, untuk membantu mereka dalam mematuhi rejim kebersihan, untuk mematuhi tingkah laku mereka, untuk mengelakkan kecederaan yang mungkin. Dalam kes kenyataan bunuh diri, anda mesti segera memaklumkan doktor yang menghadiri atau bertugas dan menyusun pemantauan berterusan pesakit. Pada peringkat akhir, pencegahan luka tekanan, kontraksi, dan kawalan pengosongan biasa pundi kencing dan usus adalah penting.