Utama / Pemulihan

Myelodysplasia daripada tulang belakang lumbosacral

Istilah myelodysplasia dari tulang belakang lumbosacral termasuk beberapa penyakit sistem muskuloskeletal: bifida belakang, hernia intervertebral, rachishis, syringomyelia. Setiap penyakit mempunyai sebab, gejala dan ciri rawatannya sendiri.

Gejala

Dalam keadaan semasa, myelodysplasia memanifestasikan dirinya dalam pelbagai patologi dalam perkembangan saraf tunjang dan sistem muskuloskeletal. Hernia tulang belakang sering didiagnosis. Keamatan manifestasi penyakit ini disebabkan oleh keterukan luka pada tulang belakang. Manifestasi utama penyakit ini termasuk:

  • Gangguan bersifat neurologi, yang menunjukkan diri mereka di bahagian bawah badan (lumpuh);
  • Kerana mengurangkan kerentanan;
  • Disfungsi dalam nada dan sistem otot kaki;
  • Kemerosotan aktiviti refleks;
  • Ketidakupayaan untuk menjaga pergerakan usus dan pundi kencing;
  • Kelengkungan tulang belakang, gangguan gawat;
  • Patologi yang teruk, yang ditunjukkan dalam kemerosotan trofi. Hasilnya adalah kejadian ulser yang tahan lama di kaki;
  • Penghambatan pembangunan fisiologi dan mental;

Dalam proses perkembangan penyakit terdapat disfungsi dalam kerja organ panggul.

Bagaimana mengenali patologi

Apabila melakukan diagnostik, penyelidikan klinikal juga penting. Semasa mengesan pelbagai kegagalan sifat neurologi, doktor dapat memvisualisasikan sejauh mana lesi saraf tunjang di bahagian yang berlainan tulang belakang.

Penting adalah kaedah pemeriksaan instrumental. Kanak-kanak mesti menjalani prosedur sedemikian:

  • Neurosonogram;
  • MRI;
  • Electroneuromyogram;
  • Radiografi kolum tulang belakang, lengan atau kaki, jika diperlukan. Ultrasonografi sistem kencing, organ perut;

Lihat juga: bifida belakang pada kanak-kanak.

Dalam banyak keadaan di hadapan myelodysplasia, yang terdahulu yang dibebani pada masa menjalankan bayi diperhatikan.

Kaedah rawatan

Apabila memilih kaedah rawatan dan membuat skim terapi oleh doktor, bentuk penyakit, tahap perkembangan, keamatan gejala harus diambil kira. Untuk merangka skim terapi biasanya memerlukan perundingan beberapa pakar sempit - ahli neonatologi, pakar neurologi, ahli bedah saraf, seorang pakar ortopedik. Objektif utama intervensi terapeutik adalah:

  • Penambahbaikan aktiviti motor;
  • Peningkatan kekuatan dan tahap aktiviti motor dalam anggota badan yang terjejas oleh patologi;
  • Mencegah komplikasi yang berpotensi;
  • Penjagaan diri dan penyesuaian sosial bayi.

Campur tangan pembedahan

Semasa perjuangan terhadap pembedahan myelodysplasia diperlukan untuk menyingkirkan gangguan kongenital, pembedahan plastik dan penyingkiran hernia intervertebral juga dilakukan. Campur tangan darurat diperlukan dalam situasi dimana kord rahim terbelah. Selalunya ia disertai oleh pendarahan berat dan kebocoran liquorrhea.

Tempoh pemulihan selepas pembedahan adalah disebabkan oleh keberkesanan operasi itu sendiri dan penghapusan gejala neurologi.

Ubat-ubatan

Penggunaan pelbagai ubat adalah langkah penting dalam rawatan penyakit seperti myelodysplasia. Jika ada tanda-tanda seperti paresis anggota badan, ubat berikut biasanya ditetapkan - Prozerin, Galantamine. Tugas ubat-ubatan ini adalah untuk meningkatkan nada sistem otot. Dengan bantuan perangsang otot, kursus terapi dilakukan. Tempohnya sekurang-kurangnya tiga minggu, selepas itu mereka berehat dan menyambung semula kursus terapi.

Dengan peningkatan kandungan cecair spina di otak, ubat dehidrasi digunakan (Diacarb, magnesium sulfat). Penerimaan Asparkam adalah wajib, tugasnya adalah untuk mengekalkan penunjuk optimum kalium dalam tubuh. Dengan bantuan Cerebrolysin, Piracetam mengawal aktiviti sistem saraf pusat. Secara praktiknya, selalu wajib mengambil ubat-ubatan yang dipunyai oleh kumpulan B. Semasa preskripsi mana-mana ubat, umur, keterukan penyakit, dan berat badan bayi harus diambil kira.

Rawatan bukan dadah

Prosedur tambahan adalah sebahagian daripada rawatan myelodysplasia. Semua kaedah hanya ditetapkan oleh doktor, dengan mengambil kira tahap patologi dan keterukan keadaan.

  • Lihat juga: rawatan radiculopathy lumbosacral

Langkah terapeutik sedemikian digunakan:

  • Terapi fizikal - memainkan peranan positif dalam rawatan kanak-kanak, yang keadaannya dibebani oleh paresis atau lumpuh. Manipulasi pasif diterapkan, yang berjalan dengan lancar ke tindakan aktif. Adalah disyorkan untuk dilatih untuk ibu bapa asas-asas terapi fizikal, supaya mereka dapat mengajar kanak-kanak gimnastik yang diperlukan;
  • Penggunaan urutan terapeutik dianjurkan dengan kehadiran lesi dalam anggota badan. Juga, prosedur sedemikian menguatkan nada sistem otot, memberi kesan positif kepada keadaan sistem muskuloskeletal, meregangkan vertebra terjejas;
  • Terapi fizikal, termasuk terapi magnetik, elektroforesis, ultrasound.

Ibu bapa akan menjalani urutan secara bebas dalam keadaan rumah, sebelum ini telah belajar di doktor.

Pencegahan

Untuk mengurangkan risiko keabnormalan perkembangan kongenital dalam kanak-kanak, adalah disyorkan untuk mengambil langkah-langkah. Seorang wanita mengandung harus makan diet yang seimbang dan seimbang, perlu mengeluarkan kecanduan negatif. Penggunaan ubat oral dengan preskripsi doktor.

Adalah sangat penting untuk mengawal keadaan semasa kehamilan, untuk mengelakkan risiko jangkitan intrauterin.

Dengan pengecualian dari semua faktor predisposisi yang menjejaskan perkembangan janin, anda boleh mengurangkan risiko keabnormalan kongenital pada bayi.

Apakah arthrosis uncovertebral tulang belakang serviks?

Epidurit tulang belakang apa itu

Tulang tulang belakang: bagaimana untuk mengatasi penyakit ini?

Myelodysplasia: apa itu?

Tidak kira berapa banyak yang kita mahu, tetapi tidak mungkin sepenuhnya mengelakkan penampilan kecacatan kongenital. Apakah ini myelodysplasia? Menurut terminologi yang diterima umum, myelodysplasia adalah konsep umum yang mana kita memahami pelbagai kecacatan dalam pembangunan saraf tunjang pada kanak-kanak:

  • Bahagian belakang adalah bifida.
  • Hernia tulang belakang.
  • Rahishis.
  • Syringomyelia.
  • Disrafiya tulang belakang.
  • Cysts.
  • Perekatan antara akar saraf.
  • Pertumbuhan patologi tisu tulang (osteophytes).

Kecacatan kongenital saraf tunjang dapat terjadi pada peringkat tulang belakang serviks, thoracic atau lumbosacral.

Istilah asas

Bagi kebanyakan orang biasa yang tidak mempunyai pendidikan perubatan khas, makna kebanyakan istilah di atas tidak diketahui. Marilah kita cuba membawa kejelasan dan terangkan dengan tepat apa arti konsep-konsep ini:

  1. Bahagian belakang bifida adalah kecacatan kongenital yang ditandai dengan ketidakcengkuhan gerbang vertebral. Selalunya, kecacatan yang sama diperhatikan dalam tulang toraks dan lumbar.
  2. Hernia tulang belakang adalah anomali kongenital, di mana protrusi pelbagai struktur saraf tunjang (meninges, akar saraf, benda putih, dan lain-lain) dicatatkan melalui pembukaan yang dibentuk sebagai akibat daripada ruang tulang belakang.
  3. Rakhishizis - salah satu bentuk tulang belakang tulang belakang.
  4. Syringomyelia adalah kecacatan janin sistem saraf yang berkaitan dengan pembentukan rongga dalam saraf tunjang.

Gambar klinikal

Dalam kebanyakan kes, myelodysplasia menampakkan diri pada kanak-kanak dengan beberapa kecacatan saraf tunjang, tetapi hernia tulang belakang paling sering direkodkan. Keterukan manifestasi klinikal myelodysplasia akan bergantung kepada keparahan dan tahap kerosakan pada saraf tunjang (tulang belakang serviks, thoracic atau lumbosacral). Gejala utama penyakit ini:

  • Gangguan neurologi anggota badan yang lebih rendah dalam bentuk paresis dan lumpuh.
  • Gangguan Sensitiviti.
  • Mengurangkan nada dan kekuatan otot anggota yang terjejas.
  • Refleks memudar.
  • Ketidakseimbangan urin dan najis.
  • Masalah ortopedik (pelbagai jenis kelengkungan tulang belakang, kaki kaki).
  • Gangguan trophik yang serius, yang ditunjukkan oleh bisul yang tidak menyembuhkan pada bahagian bawah kaki.
  • Gangguan gangguan.
  • Kelewatan perkembangan mental dan motor bayi.

Apabila myelodysplasia tulang belakang lumbosacral hampir selalu ditandakan disfungsi organ pelvis.

Diagnostik

Yang penting dalam diagnosis myelodysplasia pada kanak-kanak adalah peperiksaan klinikal. Pengesanan gangguan neurologi yang tidak biasa membolehkan seorang doktor yang berpengalaman mengesyaki tahap kerosakan pada saraf tunjang, yang boleh dilokalkan di tulang belakang serviks, toraks atau lumbar. Pada masa yang sama, kaedah diagnostik instrumental diperlukan. Menurut amalan klinikal standard, kanak-kanak ditetapkan jenis pemeriksaan berikut:

  • Neurosonografi. Pemeriksaan ultrabunyi pada otak seorang kanak-kanak yang menderita myelodysplasia akan menghilangkan hydrocephalus. Walau bagaimanapun, tanpa mengira sama ada pengumpulan berlebihan cecair serebrospinal di otak (hidrosefalus) dikesan atau tidak, neurosonografi disyorkan untuk diulang selepas 15-30 hari.
  • Pencitraan resonans magnetik. Hari ini, pengimejan resonans magnetik merupakan kaedah pemeriksaan utama kanak-kanak dengan myelodysplasia. Jenis diagnosis ini membolehkan kajian terperinci tentang keabnormalan struktur kongenital dalam saraf tunjang. Berdasarkan data MRI, doktor akan menentukan rawatan mana yang paling berkesan dalam setiap kes.
  • Electroneuromyography (ENMG). Adalah mungkin untuk menilai keterukan lesi pada peringkat neuromuskular melalui pendaftaran potensi bioelektrik menggunakan electroneomyography. Ramai pakar menekankan kaedah diagnostik ini. Juga, ENMG perlu dilakukan untuk semua pesakit dengan anomali kongenital saraf tunjang sebelum permulaan simptom klinikal penyakit.
  • Pemeriksaan X-ray tulang belakang dan anggota yang terkena.
  • Pemeriksaan ultrabunyi sistem kencing dan rongga perut. Ultrasound ditetapkan kepada bayi-bayi yang mengalami pelanggaran organ-organ panggul (masalah dengan proses kencing dan mengosongkan kolon).

Dalam lebih daripada 70% kes, kanak-kanak yang mempunyai beberapa bentuk myelodysplasia mengalami kehamilan yang membesar.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk myelodysplasia pada kanak-kanak bergantung kepada bentuk penyakit, tahap kerosakan dan keparahan manifestasi klinikal. Beberapa doktor pakar (ahli neonatologi, ahli neuropatologi, ahli bedah saraf, seorang pakar ortopedik, ahli fisioterapi) pada masa yang sama boleh membantu kanak-kanak menghadapi penyakit. Apa yang doktor cuba capai:

  1. Untuk meningkatkan aktiviti motor bayi.
  2. Meningkatkan kekuatan dan pelbagai usul dalam anggota yang terjejas.
  3. Amaran kemungkinan komplikasi, seperti kontraksi sendi, atrofi otot, dan sebagainya.
  4. Ajarkan kemahiran penjagaan diri anak anda.
  5. Cuba untuk bersosialkan kanak-kanak sebanyak mungkin.

Campur tangan operasi

Dalam rawatan myelodysplasia secara operatif, kecacatan kongenital, pembedahan plastik dan penghapusan protrusi patologi dalam bentuk hernia tulang belakang dilakukan. Pembedahan kecemasan ditunjukkan dalam kes pembengkakan membran tulang belakang, yang, sebagai peraturan, disertai dengan pendarahan dan tamatnya cecair serebrospinal (liquorrhea). Tempoh tempoh pemulihan selepas pembedahan bergantung kepada keberkesanan campur tangan pembedahan dan regresi gejala neurologi.

Terapi ubat

Penggunaan pelbagai ubat menduduki tempat yang istimewa dalam rawatan myelodysplasia pada kanak-kanak. Prozerin, Galantamine, Physostigmine, dan sebagainya digunakan sebagai terapi perangsang untuk paresis paru-paru kaki. Ubat ini meningkatkan nada otot. Kursus terapeutik ubat antikolinesterase yang mempunyai kesan merangsang pada sistem otot boleh berlangsung sehingga 25-30 hari. Selepas beberapa waktu, kursus diulang.

Sekiranya terdapat pengumpulan berlebihan cecair serebrospinal di dalam otak, gunakan terapi dehidrasi dengan diacarb dan magnesium sulfat. Secara selari, pastikan untuk menetapkan Asparks untuk mengekalkan tahap biasa kalium dalam organisma. Cerebrolysin, Piracetam, Gliatilin, dan lain-lain mempunyai kesan positif terhadap kerja sistem saraf pusat. Dalam kebanyakan kes, persiapan vitamin B digunakan.

Dengan pengenalan semua ubat mengambil berat umur dan berat badan kanak-kanak.

Terapi bukan dadah

Peranan besar dalam rawatan kecacatan kongenital saraf tunjang dimainkan oleh terapi bukan farmakologi, yang ditetapkan oleh doktor yang hadir, dengan mengambil kira keadaan kanak-kanak dan keparahan patologi. Sebagai peraturan, kaedah terapeutik berikut ditetapkan:

  • Terapi latihan. Latihan fizikal terapeutik amat berguna untuk kanak-kanak dengan paresis dan lumpuh yang mendalam. Mereka terutamanya menggunakan pergerakan pasif dengan peralihan beransur-ansur untuk senaman aktif. Sehingga anda boleh kerap terlibat dengan anak di rumah, kemahiran terapi fizikal mengajar ibu bapa.
  • Urut terapeutik. Mengurut dengan hati-hati anggota badan yang terkena dan otot batang mempunyai kesan yang baik terhadap keadaan bayi.
  • Prosedur fisioterapi. Mereka boleh menggunakan elektroforesis, magnet, terapi frekuensi ultra tinggi, sinusoidal modulated arus (SMT), dan sebagainya.

Urut terapi dan terapi senaman untuk kanak-kanak dengan myelodysplasia boleh dilakukan oleh ibu bapa di rumah.

Kriteria untuk keberkesanan rawatan

Apakah penunjuk apa yang perlu dikaji untuk memahami keberkesanan rawatan untuk kecacatan tulang belakang kongenital? Kami menyenaraikan kriteria utama untuk keberkesanan rawatan pada kanak-kanak dengan myelodysplasia:

  1. Tiada masalah dengan aliran keluar cecair serebrospinal.
  2. Tingkah laku kanak-kanak itu memenuhi piawaian umur.
  3. Jumlah gerakan dan nada otot dipulihkan.
  4. Prestasi kuasa yang bertambah baik dan otot trophik.
  5. Normalisasi kerja organ panggul.

Bilakah perlu dimasukkan ke hospital?

Kanak-kanak perlu segera dibawa ke hospital dalam keadaan yang mengancam nyawa (kehilangan kesedaran, masalah pernafasan, pengujaan berlebihan atau kemurungan sistem saraf pusat, dll.). Rawatan hospital rutin ditunjukkan dalam kes berikut:

  • Gangguan pergerakan anggota badan (lumpuh, paresis).
  • Pengurangan jumlah pergerakan yang ketara.
  • Kelemahan pada kaki atau lengan.
  • Kerosakan fungsi organ pelvik (inkontinensia kencing, najis).
  • Saiz kepala meningkat.
  • Kemunculan tanda-tanda perkembangan mental dan motor bayi yang ditangguhkan.

Pencegahan

Untuk mengurangkan kemungkinan kecacatan kongenital pada kanak-kanak, terutamanya, myelodysplasia, perlu mengambil beberapa langkah pencegahan yang disyorkan oleh kebanyakan pakar. Berikut adalah perkara utama dalam pencegahan utama:

  1. Memberi wanita hamil dengan diet yang lengkap dan seimbang.
  2. Penolakan semua tabiat buruk.
  3. Ubat semasa hamil hanya dengan kelulusan doktor.
  4. Pencegahan jangkitan intrauterin.
  5. Pemeriksaan perubatan yang teratur terhadap wanita hamil dan pemantauan pembangunan janin.

Dengan menghapuskan semua faktor yang mungkin menjejaskan perjalanan kehamilan, anda akan mengurangkan risiko kecacatan kelahiran pada kanak-kanak.

Apakah myelodysplasia lumbosacral dan bagaimana ia dirawat?

Myelodysplasia dicirikan sebagai penyakit yang menstabilkan perkembangan selanjutnya dari saraf tunjang dan melibatkan beberapa keabnormalan dalam sistem lokomotor. Ini bukan satu penyakit tertentu, tetapi satu set penyakit, termasuk hernia, rachyshis, dan sebagainya. Penyakit di atas menunjukkan tanda-tanda individu, persembahan klinikal dan pelbagai kaedah terapi.

Symptomatology

Sebagai peraturan, myelodysplasia memanifestasikan dirinya sebagai penyimpangan dalam fungsi saraf tunjang, pergerakan terjejas dan penuaan fizikal seseorang. Dalam kes-kes penyakit tulang belakang, aktiviti fizikal yang berlebihan membawa kesakitan yang kuat pada tulang belakang lumbosacral. Myelodsplasia juga tergolong dalam penyakit seperti itu.

Gejala-gejala sengit disebabkan oleh kecederaan tulang belakang yang teruk, mengakibatkan kesan tidak terkawal. Gejala ciri patologi ini ialah:

  • Penyimpangan dalam sistem saraf pusat, menyebabkan lumpuh kaki;
  • Kekurangan kepekaan penuh;
  • Ketidakseimbangan otot anggota bawah;
  • Pelanggaran koordinasi motor, perubahan arah berjalan secara tiba-tiba;
  • Kesukaran buang kotoran;
  • Kyphosis yang jelas, scoliosis, dan patologi lain yang bertindak sebagai kelengkungan pada ruang tulang belakang;
  • Kemunculan trophisme, akibatnya ulser muncul pada kaki bawah;
  • Perkembangan fisiologi perlahan.

Semasa tempoh inkubasi, pesakit telah merosakkan fungsi organ panggul.

Langkah diagnostik

Diagnostik akan membolehkan untuk mewujudkan keabnormalan semasa dalam lumbosacral spinal column dan memilih rawatan yang sesuai. Tugas utama adalah mengesan keabnormalan dalam sistem saraf manusia untuk memvisualisasikan keseluruhan tahap lesi, serta lokalisasi kawasan tulang belakang yang terjejas.

Di dalam rangka langkah diagnostik, hanya diagnostik instrumental dan perkakasan dijalankan, termasuk:

  • X-ray kawasan belakang dengan sensasi yang paling menyakitkan;
  • Ultrasound organ pelvis;
  • Electroneuromyogram;
  • Neurosonogram.

Sebagai peraturan, perkembangan myelodysplasia tulang belakang lumbosacral berlaku semasa hamil janin oleh ibu. Jika penyebabnya adalah kelainan kongenital, tulang belakang perlu mempunyai kelengkungan yang sesuai.

Bagaimana untuk merawat

Untuk membuat jadual komprehensif rawatan kompleks, adalah perlu untuk mengumpul data mengenai penyakit ini, untuk mewujudkan faktor yang memprovokasi, untuk mengenal pasti etiologi patologi, serta menentukan kehadiran gejala hadir. Untuk penjadualan dan menentukan kaedah kursus terapeutik, doktor menganjurkan konsultasi yang terdiri daripada pakar sempit. Menurut keputusan perundingan, kursus terapeutik harus termasuk:

  • Pembangunan metodologi untuk meningkatkan fungsi sistem muskuloskeletal;
  • Penghapusan kelumpuhan dan genangan dalam otot-otot kaki bawah;
  • Pengecualian terhadap kesan faktor risiko;
  • Kemungkinan sosialisasi berjaya pesakit berikutnya.

Kaedah pembedahan

Campur tangan pembedahan kecemasan diperlukan untuk menghilangkan area masalah pada kolom tulang belakang, termasuk kelengkungan disk, hernia, serta pembedahan plastik untuk pembetulan selanjutnya sistem muskuloskeletal. Rawatan dan pembedahan kecemasan dilakukan jika pesakit didiagnosis dengan pecah sarung tulang belakang. Fenomena ini dicirikan oleh pendarahan dalaman yang teruk.

Pakar bedah menghilangkan hernia, masukkan ke dalam cakera yang dikeluarkan. Sekiranya perlu, implan ditanamkan untuk membantu membetulkan ruang tulang belakang. Rehabilitasi pasca operasi bermula dari enam bulan hingga beberapa tahun, bergantung kepada tahap kerosakan sistem saraf.

Terapi Ubat

Penggunaan dadah adalah peringkat penting dalam rawatan myelodysplasia tulang belakang lumbosacral. Tugas utama doktor, dipandu oleh kaedah perubatan tradisional - pemulihan nada otot dan penghapusan ketidakseimbangan.

Pertimbangkan jenis utama ubat yang diberikan kepada pesakit:

  • Untuk menghapuskan lumpuh anggota badan, Proserin diberikan kepada pesakit. Ia adalah ubat yang membantu menormalkan aktiviti ekstrem yang lebih rendah dan menstabilkan keadaan otot;
  • Dengan banyaknya cecair spina di otak, pesakit mengambil Diacarb, yang mengurangkan indeks berbahaya pada kadar yang selamat;
  • Vitamin B;
  • Ubat antispasmodik. Menghilangkan kekejangan otot dan sendi. Spesies ini termasuk Asparks.

Kursus terapeutik adalah 21 hari. Ini diikuti oleh rehat singkat 4-5 hari untuk membuat laporan terperinci mengenai penyakit ini, mengenai keputusan yang dicapai, serta diagnostik tambahan. Aktiviti diagnostik berulang dijalankan untuk mengumpul maklumat dan membangunkan skim seterusnya untuk menjalankan terapi dadah.

Myelodysplasia menyebabkan masalah dalam pesakit dengan pergerakan dan aktiviti fizikal, mengurangkan kualiti hidup. Pada gejala pertama anda perlu melawat doktor dan menjalani diagnosis. Pada peringkat awal, penyakit ini dapat diterima oleh rawatan perubatan. Penerimaan semua ubat dilakukan hanya selepas pelantikan doktor.

Bagaimanakah myelodysplasia terwujud pada kanak-kanak dan bagaimana untuk merawatnya?

Myelodysplasia - apa itu? Di bawah istilah ini, memahami kekurangan kord rahim. Patologi mempunyai sifat semula jadi, penampilannya menyumbang kepada kecenderungan genetik. Myelodysplasia pada kanak-kanak didiagnosis cukup kerap, dan penyakit ini mempunyai tahap keparahan yang berbeza-beza. Bentuk cahayanya secara praktikal tidak memberi gejala, seseorang boleh menjalani hidupnya tanpa mengetahui tentang kehadiran penyakit tersebut. Myelodysplasia teruk menyumbang kepada perkembangan beberapa patologi ortopedik, contohnya, sindrom Petres.

Gejala penyakit

Tanda pertama myelodysplasia didapati walaupun dalam tempoh perkembangan intrauterin. Kebanyakan pakar percaya bahawa penyebab kelainan struktur tulang belakang dan saraf tunjang adalah kegagalan dalam pembangunan embrio. Kecacatan ini adalah berbahaya kerana ia boleh melanggar fungsi bahagian bawah kaki dan organ pelvik. Gejala myelodysplasia pada kanak-kanak termasuk:

  • dislokasi sendi pinggul;
  • clubfoot;
  • hidrosefalus;
  • enuresis;
  • encopresis

Tidak kurang biasa adalah:

  • sindrom kesakitan, diletakkan di belakang;
  • mengurangkan sensitiviti;
  • paresis pada bahagian bawah dan bahagian atas.

Myelodysplasia boleh membawa kesan yang berbahaya.

Foto. Kecacatan tulang belakang dalam myelodysplasia

Penyakit ini menjejaskan pembentukan kerangka, menyebabkan kelengkungan tulang belakang, yang pada peringkat awal hampir tidak dapat dilihat. Dari masa ke masa, sikap pesakit berubah dengan ketara (lihat gambar), fungsi organ dalaman terganggu.

Selalunya, malformasi digabungkan. Sebagai contoh, myelodysplasia digabungkan dengan syringomegali, cerebral palsy, penyakit kulit, nefroptosis, atau sindrom Arnold-Clark.

Kemunduran kawasan lumbar boleh dibuka atau ditutup:

  1. Yang pertama dicirikan oleh pembentukan tulang dan sista tulang belakang. Mereka mudah didiagnosis, rawatan dijalankan melalui pembedahan.
  2. Myelodysplasia tersembunyi dianggap lebih sukar untuk dikesan. Lesi korda tulang belakang mempunyai keterukan ringan, jadi gejala sering tidak hadir.

Bagaimana untuk mengesan penyakit ini?

Diagnosis myelodysplasia pada kanak-kanak mungkin rumit oleh beberapa faktor. Suspek kehadiran patologi ini muncul ketika mengesan keabnormalan tulang belakang dan kulit yang jelas, atau apabila organ-organ panggul terganggu.

Sahkan diagnosis menggunakan CT dan MRI, kajian neurovisual. EEG yang paling biasa digunakan, ujian somatosensori dan elektronuromiografi. Prosedur ini membolehkan anda dengan cepat menentukan kehadiran perubahan patologi ciri-ciri penyakit tertentu.

Apabila myelodysplasia pada kanak-kanak sering berlaku inkontinensia kencing dan fecal. Menyumbang kepada displasia ini kord tulang belakang sakral. Penyakit dalam kes ini mungkin disertai dengan penurunan sensitiviti kaki dan perineum, ketiadaan refleks tendon. Bahagian tertentu dari saraf tunjang bertanggungjawab untuk kerja sistem perkumuhan, sehingga kemunduran mereka menyumbang kepada gangguan proses perkumuhan urin.

Pelanggaran ini dikesan semasa pemeriksaan electroneuromyography dan x-ray tulang belakang lumbar. Menggunakan prosedur ini, keadaan otot yang bertanggungjawab terhadap fungsi pundi kencing, serta sel-sel saraf yang mengawal proses pembuangan kencing, dinilai. Sekiranya unsur-unsur ini berfungsi dengan tidak betul atau tidak hadir, myelodysplasia didiagnosis. Rawatan rawatan akan dipilih berdasarkan keputusan prosedur diagnostik.

Aktiviti terapeutik

Kaedah ini dipilih bergantung kepada keparahan penyakit. Kini menggunakan teknik perubatan, fisioterapi dan pembedahan.

Operasi ini dianggap sebagai bahagian yang paling berkesan dari kompleks terapeutik yang ditunjukkan dalam myelodysplasia. Ia bukan sahaja menggantung perkembangan proses patologi, tetapi juga meningkatkan keberkesanan rawatan, mencegah kehilangan keupayaan bekerja.

Kursus terapi ubat termasuk penggunaan nootropik, penggerak mediator, desensitizers, biostimulants, anti-radang dan ubat penahan sakit. Selain itu, sebatian makroergik seperti cocarboxylase, ATP boleh digunakan.

Prosedur fisioterapeutik yang paling berkesan termasuk:

  1. Kesan laser pada titik akupunktur.
  2. Elektrostimulasi kord rahim. Ia meningkatkan keadaan sel saraf dan menyumbang kepada pemulihan mereka, menormalkan bekalan darah ke tisu dan pundi kencing.
  3. Sekatan epidural digunakan untuk menghilangkan kesakitan.

Bentuk myelodysplasia yang teruk pada tulang belakang lumbosacral, yang menyumbang kepada disfungsi organ pelvis, secara signifikan memburukkan kualiti hidup pesakit. Dalam kes sedemikian, suntikan Mahotomi, elektrostimulasi, atau suntikan epidural diberikan kepada kanak-kanak. Stimulasi menyumbang kepada normalisasi keadaan sel saraf, mempercepatkan proses pemulihan saraf tunjang. Prosedur fisioterapi mempunyai kesan yang baik terhadap peredaran tulang belakang.

Kajian Urodynamic membantu doktor menentukan kemungkinan terapi yang kompleks. Dengan bantuan mereka, dan tentukan contraindications untuk pembedahan invasif yang minimum. Perhatian khusus harus diberikan kepada pencegahan komplikasi pasca operasi.

Terapi laser kini berjaya menggantikan rawatan ubat dan meningkatkan dengan ketara keadaan umum pesakit.

Prognosis untuk myelodysplasia ditentukan oleh keparahan gangguan yang disebabkan olehnya. Rawat penyakit ini dengan segera selepas pengesanan.

Pencegahan terdiri daripada pemeriksaan genetik tepat pada masanya ibu bapa masa depan, sikap yang bertanggungjawab terhadap perancangan dan pengurusan kehamilan.

Myelodysplasia Lumbosacral, rawatan myelodysplasia, gejala myelodysplasia

Tidak kira berapa banyak yang kita mahu, tetapi tidak mungkin sepenuhnya mengelakkan penampilan kecacatan kongenital. Apakah ini myelodysplasia? Menurut terminologi yang diterima umum, myelodysplasia adalah konsep umum yang mana kita memahami pelbagai kecacatan dalam pembangunan saraf tunjang pada kanak-kanak:

  • Bahagian belakang adalah bifida.
  • Hernia tulang belakang.
  • Rahishis.
  • Syringomyelia.
  • Disrafiya tulang belakang.
  • Cysts.
  • Perekatan antara akar saraf.
  • Pertumbuhan patologi tisu tulang (osteophytes).

Kecacatan kongenital saraf tunjang dapat terjadi pada peringkat tulang belakang serviks, thoracic atau lumbosacral.

Istilah asas

Bagi kebanyakan orang biasa yang tidak mempunyai pendidikan perubatan khas, makna kebanyakan istilah di atas tidak diketahui. Marilah kita cuba membawa kejelasan dan terangkan dengan tepat apa arti konsep-konsep ini:

  1. Bahagian belakang bifida adalah kecacatan kongenital yang ditandai dengan ketidakcengkuhan gerbang vertebral. Selalunya, kecacatan yang sama diperhatikan dalam tulang toraks dan lumbar.
  2. Hernia tulang belakang adalah anomali kongenital, di mana protrusi pelbagai struktur saraf tunjang (meninges, akar saraf, benda putih, dan lain-lain) dicatatkan melalui pembukaan yang dibentuk sebagai akibat daripada ruang tulang belakang.
  3. Rakhishizis - salah satu bentuk tulang belakang tulang belakang.
  4. Syringomyelia adalah kecacatan janin sistem saraf yang berkaitan dengan pembentukan rongga dalam saraf tunjang.

Gambar klinikal

Dalam kebanyakan kes, myelodysplasia menampakkan diri pada kanak-kanak dengan beberapa kecacatan saraf tunjang, tetapi hernia tulang belakang paling sering direkodkan. Keterukan manifestasi klinikal myelodysplasia akan bergantung kepada keparahan dan tahap kerosakan pada saraf tunjang (tulang belakang serviks, thoracic atau lumbosacral). Gejala utama penyakit ini:

  • Gangguan neurologi anggota badan yang lebih rendah dalam bentuk paresis dan lumpuh.
  • Gangguan Sensitiviti.
  • Mengurangkan nada dan kekuatan otot anggota yang terjejas.
  • Refleks memudar.
  • Ketidakseimbangan urin dan najis.
  • Masalah ortopedik (pelbagai jenis kelengkungan tulang belakang, kaki kaki).
  • Gangguan trophik yang serius, yang ditunjukkan oleh bisul yang tidak menyembuhkan pada bahagian bawah kaki.
  • Gangguan gangguan.
  • Kelewatan perkembangan mental dan motor bayi.

Apabila myelodysplasia tulang belakang lumbosacral hampir selalu ditandakan disfungsi organ pelvis.

Diagnostik

Yang penting dalam diagnosis myelodysplasia pada kanak-kanak adalah peperiksaan klinikal. Pengesanan gangguan neurologi yang tidak biasa membolehkan seorang doktor yang berpengalaman mengesyaki tahap kerosakan pada saraf tunjang, yang boleh dilokalkan di tulang belakang serviks, toraks atau lumbar. Pada masa yang sama, kaedah diagnostik instrumental diperlukan. Menurut amalan klinikal standard, kanak-kanak ditetapkan jenis pemeriksaan berikut:

  • Neurosonografi. Pemeriksaan ultrabunyi pada otak seorang kanak-kanak yang menderita myelodysplasia akan menghilangkan hydrocephalus. Walau bagaimanapun, tanpa mengira sama ada pengumpulan berlebihan cecair serebrospinal di otak (hidrosefalus) dikesan atau tidak, neurosonografi disyorkan untuk diulang selepas 15-30 hari.
  • Pencitraan resonans magnetik. Hari ini, pengimejan resonans magnetik merupakan kaedah pemeriksaan utama kanak-kanak dengan myelodysplasia. Jenis diagnosis ini membolehkan kajian terperinci tentang keabnormalan struktur kongenital dalam saraf tunjang. Berdasarkan data MRI, doktor akan menentukan rawatan mana yang paling berkesan dalam setiap kes.
  • Electroneuromyography (ENMG). Adalah mungkin untuk menilai keterukan lesi pada peringkat neuromuskular melalui pendaftaran potensi bioelektrik menggunakan electroneomyography. Ramai pakar menekankan kaedah diagnostik ini. Juga, ENMG perlu dilakukan untuk semua pesakit dengan anomali kongenital saraf tunjang sebelum permulaan simptom klinikal penyakit.
  • Pemeriksaan X-ray tulang belakang dan anggota yang terkena.
  • Pemeriksaan ultrabunyi sistem kencing dan rongga perut. Ultrasound ditetapkan kepada bayi-bayi yang mengalami pelanggaran organ-organ panggul (masalah dengan proses kencing dan mengosongkan kolon).

Dalam lebih daripada 70% kes, kanak-kanak yang mempunyai beberapa bentuk myelodysplasia mengalami kehamilan yang membesar.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk myelodysplasia pada kanak-kanak bergantung kepada bentuk penyakit, tahap kerosakan dan keparahan manifestasi klinikal. Beberapa doktor pakar (ahli neonatologi, ahli neuropatologi, ahli bedah saraf, seorang pakar ortopedik, ahli fisioterapi) pada masa yang sama boleh membantu kanak-kanak menghadapi penyakit. Apa yang doktor cuba capai:

  1. Untuk meningkatkan aktiviti motor bayi.
  2. Meningkatkan kekuatan dan pelbagai usul dalam anggota yang terjejas.
  3. Amaran kemungkinan komplikasi, seperti kontraksi sendi, atrofi otot, dan sebagainya.
  4. Ajarkan kemahiran penjagaan diri anak anda.
  5. Cuba untuk bersosialkan kanak-kanak sebanyak mungkin.

Campur tangan operasi

Dalam rawatan myelodysplasia secara operatif, kecacatan kongenital, pembedahan plastik dan penghapusan protrusi patologi dalam bentuk hernia tulang belakang dilakukan. Pembedahan kecemasan ditunjukkan dalam kes pembengkakan membran tulang belakang, yang, sebagai peraturan, disertai dengan pendarahan dan tamatnya cecair serebrospinal (liquorrhea). Tempoh tempoh pemulihan selepas pembedahan bergantung kepada keberkesanan campur tangan pembedahan dan regresi gejala neurologi.

Terapi ubat

Penggunaan pelbagai ubat menduduki tempat yang istimewa dalam rawatan myelodysplasia pada kanak-kanak. Prozerin, Galantamine, Physostigmine, dan sebagainya digunakan sebagai terapi perangsang untuk paresis paru-paru kaki. Ubat ini meningkatkan nada otot. Kursus terapeutik ubat antikolinesterase yang mempunyai kesan merangsang pada sistem otot boleh berlangsung sehingga 25-30 hari. Selepas beberapa waktu, kursus diulang.

Sekiranya terdapat pengumpulan berlebihan cecair serebrospinal di dalam otak, gunakan terapi dehidrasi dengan diacarb dan magnesium sulfat. Secara selari, pastikan untuk menetapkan Asparks untuk mengekalkan tahap biasa kalium dalam organisma. Cerebrolysin, Piracetam, Gliatilin, dan lain-lain mempunyai kesan positif terhadap kerja sistem saraf pusat. Dalam kebanyakan kes, persiapan vitamin B digunakan.

Dengan pengenalan semua ubat mengambil berat umur dan berat badan kanak-kanak.

Terapi bukan dadah

Peranan besar dalam rawatan kecacatan kongenital saraf tunjang dimainkan oleh terapi bukan farmakologi, yang ditetapkan oleh doktor yang hadir, dengan mengambil kira keadaan kanak-kanak dan keparahan patologi. Sebagai peraturan, kaedah terapeutik berikut ditetapkan:

  • Terapi latihan. Latihan fizikal terapeutik amat berguna untuk kanak-kanak dengan paresis dan lumpuh yang mendalam. Mereka terutamanya menggunakan pergerakan pasif dengan peralihan beransur-ansur untuk senaman aktif. Sehingga anda boleh kerap terlibat dengan anak di rumah, kemahiran terapi fizikal mengajar ibu bapa.
  • Urut terapeutik. Mengurut dengan hati-hati anggota badan yang terkena dan otot batang mempunyai kesan yang baik terhadap keadaan bayi.
  • Prosedur fisioterapi. Mereka boleh menggunakan elektroforesis, magnet, terapi frekuensi ultra tinggi, sinusoidal modulated arus (SMT), dan sebagainya.

Urut terapi dan terapi senaman untuk kanak-kanak dengan myelodysplasia boleh dilakukan oleh ibu bapa di rumah.

Kriteria untuk keberkesanan rawatan

Apakah penunjuk apa yang perlu dikaji untuk memahami keberkesanan rawatan untuk kecacatan tulang belakang kongenital? Kami menyenaraikan kriteria utama untuk keberkesanan rawatan pada kanak-kanak dengan myelodysplasia:

  1. Tiada masalah dengan aliran keluar cecair serebrospinal.
  2. Tingkah laku kanak-kanak itu memenuhi piawaian umur.
  3. Jumlah gerakan dan nada otot dipulihkan.
  4. Prestasi kuasa yang bertambah baik dan otot trophik.
  5. Normalisasi kerja organ panggul.

Bilakah perlu dimasukkan ke hospital?

Kanak-kanak perlu segera dibawa ke hospital dalam keadaan yang mengancam nyawa (kehilangan kesedaran, masalah pernafasan, pengujaan berlebihan atau kemurungan sistem saraf pusat, dll.). Rawatan hospital rutin ditunjukkan dalam kes berikut:

  • Gangguan pergerakan anggota badan (lumpuh, paresis).
  • Pengurangan jumlah pergerakan yang ketara.
  • Kelemahan pada kaki atau lengan.
  • Kerosakan fungsi organ pelvik (inkontinensia kencing, najis).
  • Saiz kepala meningkat.
  • Kemunculan tanda-tanda perkembangan mental dan motor bayi yang ditangguhkan.

Pencegahan

Untuk mengurangkan kemungkinan kecacatan kongenital pada kanak-kanak, terutamanya, myelodysplasia, perlu mengambil beberapa langkah pencegahan yang disyorkan oleh kebanyakan pakar. Berikut adalah perkara utama dalam pencegahan utama:

  1. Memberi wanita hamil dengan diet yang lengkap dan seimbang.
  2. Penolakan semua tabiat buruk.
  3. Ubat semasa hamil hanya dengan kelulusan doktor.
  4. Pencegahan jangkitan intrauterin.
  5. Pemeriksaan perubatan yang teratur terhadap wanita hamil dan pemantauan pembangunan janin.

Dengan menghapuskan semua faktor yang mungkin menjejaskan perjalanan kehamilan, anda akan mengurangkan risiko kecacatan kelahiran pada kanak-kanak.

Kemungkinan penyebab pembangunan

Myelodysplasia tulang belakang lumbosacral berlaku akibat daripada patologi berikut:

  • hernia tulang belakang (sebahagian daripada saraf tunjang melangkaui saluran tulang akibat kecacatan membran);
  • rachishisis (anomali kongenital perkembangan tisu saraf);
  • syringomyelia (rupa cavity di tisu saraf tunjang);
  • agenesis tulang belakang distal;
  • tumor benigna dan ganas kord rahim;
  • kecederaan traumatik;
  • perubahan degeneratif dalam tulang belakang;
  • spina bifida (penutupan tidak lengkap daripada tiub neural semasa perkembangan janin).

Myelodysplasia tulang belakang lumbosacral pada kanak-kanak sering berlaku dari saat lahir. Ia ditunjukkan oleh kecacatan kongenital tulang belakang, yang digabungkan dengan cerebral palsy, sindrom Arnold-Clark, lesi kulit dan syringomyelia.

Semua patologi ini disatukan oleh hakikat bahawa mereka disertai dengan pelanggaran pemuliharaan pada tahap saraf tulang belakang lumbar (L1-L5).

ICD-10 Kod Penyakit Myelodysplasia - Q06.8

Gambar klinikal

Keterukan gambar klinikal dalam myelodysplasia bergantung kepada punca penyakit, tahap kerosakan pada kord rahim. Syringomyelia sering mengalami perkembangan gejala yang perlahan. Permulaan penyakit biasanya dengan keabnormalan kongenital bertepatan dengan saat lahir. Keparahan gejala mungkin berbeza dengan usia kanak-kanak.

Biasanya mengasingkan beberapa kumpulan simptom:

  • kecacatan neurologi;
  • gangguan fungsi sistem muskuloskeletal;
  • kemerosotan pada bahagian sistem pencernaan atau kencing.

Gejala myelodysplasia

Gejala neurologi patologi seperti myelodysplasia termasuk:

  • mengurangkan kepekaan kulit periferi;
  • perkembangan paresthesia (sensasi terbakar, lebam angsa);
  • penurunan kekuatan fizikal otot individu kaki (simetri atau asimetrik);
  • kesakitan di rantau lumbar, yang boleh menyerah di kaki dan dipergiatkan dengan gerakan berasingan badan;
  • perkembangan ulser tropik pada kaki;
  • lumpuh satu atau kedua-dua anggota badan.

Terdapat juga tanda-tanda disfungsi sistem muskuloskeletal:

  • atrofi otot anggota bawah;
  • kecacatan tulang belakang dan sacrum;
  • perkembangan kecacatan kaki akibat perbezaan nada otot yang berlainan;
  • arthritis kronik sendi pinggul atau lutut;
  • perkembangan yang tidak normal pelvis.

Gejala berikut boleh dilakukan di bahagian organ dalaman:

  • atony pundi kencing, yang membawa kepada ketidaknyamanan;
  • ketagihan kepada sembelit;
  • peningkatan pengeluaran gas di dalam usus;
  • gangguan fungsi reproduktif, mengurangkan keinginan seksual;
  • peningkatan risiko membina jangkitan saluran kencing.

Diagnostik

Seorang pesakit dengan gangguan seperti myelodysplasia didiagnosis oleh pakar neurologi. Biasanya dihantar kepadanya oleh pakar pediatrik atau doktor tempatan. Mula-mula, dia mengumpul aduan dari pesakit atau ibu bapanya dengan teliti, dengan penekanan khusus terhadap sensitiviti dan gangguan motilitas.

Ia juga perlu untuk menjelaskan kursus kehamilan dengan ibu, kehadiran penyakit semasa tempoh ini, ubat, kehadiran kelainan perkembangan pada keluarga terdekat. Selepas itu, peperiksaan luar yang menyeluruh pesakit dijalankan, di mana ia sering mungkin untuk mengenal pasti tanda-tanda perkembangan yang tidak normal tulang belakang lumbar.

Ujian klinikal umum memainkan peranan kecil dalam diagnosis gangguan seperti myelodysplasia. Penekanan adalah pada diagnostik instrumental:

  • dikira tomografi (CT);
  • pengimejan resonans magnetik (MRI);
  • diagnosis ultrasound sistem pencernaan dan urogenital;
  • elektromilogi.

Dengan menggunakan kaedah ini, anda boleh menentukan dengan tepat jenis patologis tulang belakang (dan / atau) saraf tunjang dan mengesahkan penyebab perkembangan myelodysplasia dalam kebanyakan kes.

Paling penting ialah diagnosis awal kecacatan kongenital semasa kehamilan seorang wanita. Oleh itu, adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan pemeriksaan ultrasound beberapa kali, yang memungkinkan untuk mengenal pasti kecacatan yang paling kasar pada tulang belakang pada trimester kedua.

Kaedah rawatan

Campur tangan pembedahan

Operasi dijalankan di klinik neurosurgi khusus. Campurtangan yang paling biasa adalah seperti berikut:

  • penstabilan operasi tulang belakang - dilakukan dengan kehadiran kelengkungan besar lumbar (lebih daripada 30 °);
  • kifektomiya - kyphosis plastik tulang belakang lumbar;
  • campur tangan microsurgical pada saraf tunjang (penyingkiran tumor, sista);
  • lepuh lepuh - di hadapan hidrosefalus;
  • plastik kecacatan kongenital tulang belakang lumbar - sebaiknya dilakukan pada minggu pertama selepas kelahiran anak.

Operasi ini membolehkan anda memulihkan struktur fisiologi normal tulang belakang, untuk menghilangkan mampatan saraf tulang belakang.

Rawatan ubat

Terapi ubat dapat mengurangkan keterukan gejala myelodysplasia. Ia termasuk pelantikan kumpulan dadah berikut:

  • ubat anti-radang nonsteroid untuk mengurangkan keradangan dan kesakitan tempatan;
  • inhibitor cholinesterase (prozerin, neostigmine, physostigmine) - menyumbang kepada pemulihan aktiviti motor otot periferal;
  • relaxant otot (tolperisone, baclofen, cyclobenzaprin) - mengurangkan nada otot, yang sering dinaikkan dengan paresis pada kaki bawah;
  • neuroprotectors (cerebrolysin, citicoline, gamma-aminobutyric acid) - membantu memulihkan (bahagian-bahagian sistem saraf yang rosak);
  • B vitamin - diperlukan untuk pertumbuhan semula tisu saraf;
  • antispasmodik (drotaverin, papaverine) - dengan kolik usus spasmodik;
  • stimulator motilitas saluran pencernaan (domperidone, itopride) - dengan pelanggaran bersesuaian dengan motilitas usus.

Rawatan ubat-bebas

Rawatan bukan ubat dalam neurologi memainkan peranan utama dalam rawatan pesakit dengan myelodysplasia. Ia membolehkan anda memulihkan fungsi gangguan saraf periferi, mengurangkan masa pemulihan selepas pembedahan, dan membolehkan pesakit menjalani kehidupan sepenuhnya pada masa akan datang.

Biasanya, kaedah bukan ubat termasuk:

  1. Terapi fizikal (terapi fizikal) - dijalankan di bawah pengawasan ahli rehabilitologi berkelayakan pada program individu untuk setiap pesakit. Ia bermula pada awal postoperative period. Matlamatnya adalah untuk memaksimumkan kemahiran motor dan menguatkan sistem otot pesakit. Dari masa ke masa, kelas renang dan gimnasium juga ditambah.
  2. Urut - belanja perlahan-lahan dalam beberapa peringkat. Pertama, anda perlu mengeluarkan hypertonicity dari otot-otot individu di bahagian belakang dan anggota badan yang lebih rendah. Kemudian pembetulan dilakukan dengan kehadiran ubah bentuk cakera vertebra dan sistem otot diperkuat.
  3. Kaedah fisioterapeutik (rangsangan elektrik, terapi magnet, elektroforesis, ultrasound) meningkatkan peredaran mikro di kawasan yang terjejas, mempromosikan pertumbuhan semula tisu yang lebih cepat, dan melegakan proses keradangan.
  4. Pemakanan rasional pesakit. Diet dengan myelodysplasia sepatutnya mengandungi jumlah vitamin dan unsur surih yang mencukupi, jadi ia mengandungi sejumlah besar buah-buahan dan sayur-sayuran.

Punca dan klasifikasi sindrom myelodysplastic

Memandangkan punca perkembangan, terdapat dua jenis sindrom myelodysplastic: primer (idiopatik) dan menengah. Varian idiopatik dikesan dalam 80-90% kes, ia didiagnosis terutamanya pada pesakit yang berusia lebih dari 60 tahun. Punca kejadian tidak boleh diwujudkan. Antara faktor risiko untuk sindrom myelodysplastic primer adalah peningkatan kadar radiasi ketika melakukan tugas profesional atau tinggal di zon persekitaran yang tidak sesuai, sering berhubungan dengan petrol, racun perosak dan pelarut organik, beberapa penyakit keturunan dan kongenital (neurofibromatosis, anemia Fanconi, Down syndrome).

Varian sekunder sindrom myelodysplastic diperhatikan dalam 10-20% kes, ia boleh berlaku pada mana-mana umur. Punca pembangunan adalah kemoterapi atau radioterapi untuk beberapa jenis kanser. Antara ubat-ubatan yang terbukti dapat menyebabkan sindrom myelodysplastic termasuk cyclophosphamide, podophyllotoxins, anthracyclines (doxorubicin) dan inhibitor topoisomerase (irinotecan, topotecan). Varian menengah dicirikan oleh rintangan yang lebih tinggi terhadap rawatan, risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan leukemia akut dan prognosis yang lebih tidak menyenangkan.

Dalam edisi moden klasifikasi WHO, jenis sindrom myelodysplastic berikut dibezakan:

  • Anemia refraktori. Disimpan lebih daripada enam bulan. Dalam analisis letupan darah tidak ada atau tunggal. Di dalam sumsum tulang erythroid displasia kuman.
  • Anemia refraktori dengan sideroblas cincin. Disimpan lebih daripada enam bulan. Tiada letupan dalam ujian darah. Di dalam sumsum tulang erythroid displasia kuman.
  • Sitopenia refraktori dengan displasia multilinear. Dalam analisis darah badan Auer tidak hadir, letupan tidak hadir atau terpencil, pancytopenia dan peningkatan jumlah monosit dikesan. Dalam perubahan selak tulang sumsum tulang kurang daripada 10% sel dalam 1 sel sel mieloid, letupan kurang daripada 5%, badan Auer tidak.
  • Anemia refraktori dengan lebihan letupan-1. Dalam analisis darah anak lembu Auer tidak hadir, letupan lebih daripada 5%, sitopenia dan peningkatan jumlah monosit. Dalam displasia sumsum tulang satu atau beberapa garisan sel, letupan 5-9%, badan Auer tidak.
  • Anemia refraktori dengan lebihan letupan-2. Dalam analisis darah, peningkatan jumlah monosit, sitopenia, letupan 5-19%, mayat Auer dapat dikesan. Dalam displasia sumsum tulang satu atau beberapa garisan sel, letupan 10-19%, badan Auer dijumpai.
  • Tidak diklasifikasikan sindrom myelodysplastic. Dalam analisis cytopenia darah, letupan tidak hadir atau tunggal, badan Auer tidak hadir. Dalam displasia sumsum tulang satu kecenderungan megakaryocytic atau granulocytic, letupan lebih daripada 5%, badan Auer tidak hadir.
  • Sindrom Myelodysplastic yang dikaitkan dengan penghapusan 5q terpencil. Dalam analisis anemia darah, letupan lebih daripada 5%, trombositosis adalah mungkin. Dalam sumsum tulang lebih daripada 5% daripada letupan, badan Auer tidak hadir, penghapusan 5q terpencil.

Gejala myelodysplastic syndrome

Gejala klinikal ditentukan oleh tahap gangguan myelopoiesis. Dalam gangguan ringan, kursus tanpa gejala atau berpanjangan yang berkemungkinan mungkin. Oleh kerana kelemahan manifestasi klinikal, sesetengah pesakit tidak pergi ke doktor, dan sindrom myelodysplastic dikesan semasa pemeriksaan perubatan seterusnya. Dengan kelaziman anemia, kelemahan, sesak nafas, toleransi senaman yang lemah, kulit pucat, pening dan pewarnaan diperhatikan.

Dalam sindrom myelodysplastic dengan trombositopenia, peningkatan pendarahan berlaku, gingiva dan pendarahan hidung diperhatikan, petechiae muncul pada kulit. Pendarahan subkutan dan menorrhagia adalah mungkin. Sindrom Myelodysplastic dengan neutropenia dan agranulositosis yang teruk ditunjukkan oleh selsema, stomatitis, sinusitis atau streptokokus yang kerap. Dalam kes-kes yang teruk, pneumonia atau sepsis mungkin berkembang. Penyakit berjangkit sering disebabkan oleh kulat, virus, atau mikrob oportunistik. Setiap pesakit kelima dengan sindrom myelodysplastic menunjukkan peningkatan dalam nodus limfa, limpa dan hati.

Diagnosis sindrom myelodysplastic

Diagnosis dibuat berdasarkan data makmal: analisis darah periferal, biopsi sumsum tulang diikuti oleh pemeriksaan sitologi, ujian sitokimia dan sitogenetik. Dalam analisis darah periferi pesakit dengan sindrom myelodysplastic, pancytopenia biasanya dikesan, dan sitopenia dua-atau tunggal pertumbuhan kurang kerap dikesan. Anemia normalis atau macrocytic diperhatikan dalam 90% pesakit, dan neutropenia dan leukopenia berlaku dalam 60%. Trombositopenia dicatatkan pada kebanyakan pesakit dengan sindrom myelodysplastic.

Dalam kajian sumsum tulang, bilangan sel biasanya normal atau meningkat. Sudah di peringkat awal tanda-tanda dizerytropozoy dijumpai. Jumlah letupan bergantung kepada bentuk sindrom myelodysplastic, ia boleh menjadi normal atau meningkat. Selepas itu, dysgranulocytosis dan dysmegakaryocytopoiesis diperhatikan. Di sesetengah pesakit, tanda-tanda displasia sumsum tulang sangat lemah. Dalam proses penyelidikan cytogenetic dalam pesakit krom, kelainan kromosom dikesan. Diagnosis pembedahan sindrom myelodysplastic dilakukan dengan anemia B12-kekurangan, anemia kekurangan folik, anemia aplastik, leukemia myeloid akut dan leukemia akut yang lain.

Rawatan dan prognosis untuk sindrom myelodysplastic

Taktik rawatan ditentukan oleh keterukan gejala klinikal dan perubahan makmal. Sekiranya tiada tanda-tanda jelas anemia, sindrom hemorrhagic dan komplikasi berjangkit, pemerhatian dijalankan. Dalam sindrom myelodysplastic dengan anemia teruk, trombositopenia dan neutropenia, serta berisiko tinggi leukemia akut, menetapkan terapi tambahan, kemoterapi dan terapi imunosupresif. Sekiranya perlu, lakukan pemindahan tulang sumsum.

Terapi yang disertakan adalah rawatan yang paling biasa untuk sindrom myelodysplastic. Memberi penyebaran intravena komponen darah. Dengan penggunaan jangka panjang, ia boleh mencetuskan peningkatan tahap besi, yang melibatkan pelanggaran organ-organ penting, oleh itu pemindahan darah dihasilkan semasa mengambil chelators (ubat-ubatan yang mengikat besi dan mempromosikan penghapusannya).

Imunosupresan berkesan dalam rawatan sindrom myelodysplastic dengan tidak adanya keabnormalan kromosom, kehadiran gen HLA-DR15, dan sumsum tulang hipokselular. Kemoterapi digunakan apabila transplantasi sumsum tulang adalah mustahil. Dos yang tinggi ubat digunakan dalam transformasi sindrom myelodysplastic ke leukemia akut, serta dalam anemias tahan api dengan lebih banyak letupan dalam sel normal dan sumsum tulang hypercellular, dan yang rendah dalam ketidakmungkinan transplantasi sumsum tulang. Bersama dengan cara yang disenaraikan, pesakit diberi ejen hypomethylation (azacytidine). Cara yang paling boleh dipercayai untuk mencapai pengampunan jangka panjang yang lengkap ialah pemindahan tulang sumsum.

Prognosis bergantung kepada jenis sindrom myelodysplastic, bilangan kelainan kromosom, keperluan untuk pemindahan darah komponen secara teratur, keparahan manifestasi klinikal dan kehadiran komplikasi. Terdapat 5 kumpulan risiko. Kadar survival purata pesakit dengan sindrom myelodysplastic milik kumpulan dengan tahap risiko terendah adalah lebih daripada 11 tahun; dengan yang tertinggi - kira-kira 8 bulan. Kebarangkalian penolakan tulang sumsum selepas pemindahan adalah kira-kira 10%.