Utama / Pemulihan

Myelosis subleukemik

Myelosis subleukemic (myapoid myeloid idiopathic, osteomyelofibrosis, idiopathic, atau myelofibrosis primer) adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui yang dicirikan oleh perkembangan fibrosis sumsum tulang, metaplasia myeloid limpa dan anemia leukoeritroblastik. Leukemia subleukemik merujuk kepada hemoblastosis yang jarang berlaku, mereka biasanya sakit selepas 50 tahun.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Kebanyakan penyelidik mencadangkan, berdasarkan kajian isoforms glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-PD) dan penyimpangan kromosom, apabila apabila myelosis subleukemik berlaku, klon yang berasal dari sel stem myeloid yang tidak normal berkembang biak. Kepunyaan hemoblastosis dan sifat sekunder myelofibrosis berdasarkan kajian jenis G-6-PD dalam sel darah dan sumsum tulang dan fibroblas kulit di mulatots heterozigot untuk enzim ini.

Penyokong kepunyaan myelosis subleukemik kepada leukemias menunjukkan metaplasia myeloid di limpa dan organ-organ lain, kemerosotan terakhir proses mengikut jenis krisis berwibawa, kehadiran bentuk penyakit ganas dan kepekaan pesakit-pesakit tersebut untuk terapi sitostatik. Mengikut salah satu konsep, myelofibrosis dalam bentuk leukemia ini disebabkan oleh megakaryosit dan platelet yang menghasilkan faktor kuman yang meningkatkan percambahan fibroblas. Topografi myelofibrosis sepadan dengan kelompok megakaryosit.

Tetapi sindrom yang serupa dengan osteomyelofibrosis boleh berkembang dalam penyakit ganas (leukemia, erythremia, penyakit myeloid, limfoma, karsinoma); jangkitan akut dan kronik (tuberkulosis, osteomyelitis); penyakit radang kronik (SLE, mastosisosis sistemik) dan osteodystrophy buah pinggang.

Gejala

Penyakit ini sering berkembang di atas umur 50 tahun dan selama bertahun-tahun mempunyai kursus asimptomatik. Gejala pertama penyakit ini, memaksa pesakit untuk berunding dengan doktor, adalah rasa sakit, kehilangan berat badan, demam rendah berulang, sakit pada tulang dan limpa.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan peningkatan limpa dan separuh pesakit - hati. Limfadenopati biasanya tidak hadir. Splenomegaly dan hepatomegali boleh menyebabkan portal hipertensi dan esophageal portal.

Mengembangkan pertumpahan hematopoiesis extramedullari boleh menyebabkan asites, halangan usus, halangan ureters, tekanan darah tinggi paru-paru dan intrahepatic, mampatan kord rahim, dan sebagainya. Pemeriksaan X-ray menunjukkan gejala ciri - osteosclerosis.

Diagnostik

Dari awal penyakit ini, anemia progresif secara beransur-ansur telah diperhatikan. Di dalam smear darah, erythrocytes adalah normal, tetapi ada poikilositosis, reticulocytosis dan polychromatophilia. Kehadiran eritrosit berbentuk pir, eritrosit nukleat, myelosit dan promilelosit dalam kes yang jauh lebih maju adalah ciri.

Bilangan leukosit dan platelet dapat dikurangkan, normal, tetapi lebih sering meningkat. Apabila trepanobiopsi mendedahkan selular yang meningkat sel-sel sumsum dan hiperplasia semua tiga pucuk darah.

Myelosis subleukemik membezakan:

  • dengan leukemia myeloid kronik, di mana t (9; 22) (q34; q11) translocation dikesan, yang membawa kepada pembentukan kromosom Philadelphia;
  • dengan myelofibrosis sekunder, yang berkembang dalam penyakit ganas, jangkitan, penyakit radang kronik dan anemia.

Rawatan

Tiada rawatan berkesan untuk leukemia subleukemik. Pada peringkat awal penyakit adalah terhad untuk menguatkan rawatan. Kemoterapi, terapi androgen, radiasi, splenektomi, pemindahan darah digunakan sebagai rawatan paliatif.

Tanda-tanda untuk kemoterapi sitostatik adalah splenomegali dengan gejala hypersplenism, thrombocythemia, dan blastemia progresif. Mileran (busulfan) diberikan secara oral untuk 2-4 mg / hari selama 4-6 minggu di bawah kawalan leukosit atau platelet. Androgens (gestrinone, metiltestosteron, flutamide, dan lain-lain) dan persiapan erythropoietin (epoetin α dan epoetin β) tidak berkesan untuk leukemia subleukemik.

Terapi radiasi dijalankan di kawasan limpa yang diperbesar. Terdapat kesan jangka pendek - pengurangan ketidakselesaan perut dan kesakitan pada limpa, tetapi perkembangan sitopenia yang jelas.

Splenektomi ditunjukkan untuk perkembangan sindrom hypersplenism, keletihan progresif, sindrom hemorrhagic dan ketara hemolitik yang tidak dapat diterima oleh terapi perubatan. Splenectomy dikontraindikasikan di peringkat terminal, dengan trombositosis dan hiperakaagulasi.

Transfusi darah biasanya dijalankan di peringkat terminal dengan progresif hepatosplenomegali dan pancytopenia. Kehadiran hyperuricemia adalah petunjuk untuk pelantikan allopurinol.

Hormon glukokortikoid diresepkan untuk anemia sifat hemolitik, sitopenias, demam yang tidak berjangkit berpanjangan, arthralgia. Hormon anabolik (nerobol, retabolil) ditunjukkan untuk anemia akibat kekurangan erythropoiesis, rawatan jangka panjang dengan hormon glucocorticoid.

Untuk anemia mendalam, pemindahan sel darah merah digunakan; sindrom hemorrhagic trombositopenik adalah petunjuk untuk pemindahan darah thrombocontinent. Apabila anemia kekurangan zat besi ditetapkan sebagai tambahan zat besi.

Ramalan

Kebanyakan pesakit mati dalam tempoh 5 tahun selepas penemuan penyakit ini. Penyebab kematian adalah komplikasi berjangkit sistemik, anemia progresif, trombositopenia dan transformasi ke leukemia akut.

Myelosis subleukemik

myelosis Subleukemic merujuk kepada leukemia, menampakkan yang agak tinggi jenis sel polymorphonuclear mieloproliferatsiey panmieloza atau mielomegakariotsitarnogo mieloza, myelofibrosis progresif dan osteomielosklerozom, splenomegaly, trehrostkovoy hepatomegali dengan metaplasia mieloid dalam ini dan lebih kurang kerap dalam organ-organ dan tisu-tisu lain.

Kejadian penyakit myelosis Subleukemic

Sastera tidak memenuhi data mengenai struktur kejadian myelosis subleukemik.

Kursus penyakit myelosis Subleukemic

Sesetengah penyelidik percaya bahawa dengan myelosis subleukemik, proses pembentukan darah pada tahap sel progenitor myelopoiesis pada dasarnya terjejas. Kepunyaan hemoblastosis dan sifat sekunder myelofibrosis berdasarkan kajian jenis G-6-PD dalam sel darah dan sumsum tulang dan fibroblas kulit di mulatots heterozigot untuk enzim ini. Mengikut salah satu konsep, myelofibrosis dalam bentuk leukemia ini disebabkan oleh megakaryosit dan platelet yang menghasilkan faktor kuman yang meningkatkan percambahan fibroblas. Topografi myelofibrosis sepadan dengan kelompok megakaryosit. Penyokong kepunyaan myelosis subleukemik kepada leukemias menunjukkan metaplasia myeloid di limpa dan organ-organ lain, kemerosotan terakhir proses mengikut jenis krisis berwibawa, kehadiran bentuk penyakit ganas dan kepekaan pesakit-pesakit tersebut untuk terapi sitostatik.

Gejala penyakit myelosis Subleukemic

Dengan varian jinak dari myelosis subleukemik, gambaran klinikal yang maju didahului oleh tempoh yang tidak bersifat panjang. Jangka hayat dari masa diagnosis antara 1.5 hingga 5 tahun, terdapat kes jangkitan penyakit yang lebih lama (15-20 tahun atau lebih).

Bentuk malignan myelosis subleukemik dicirikan oleh kursus akut (subakut) atau fulminant, kemunculan awal krisis yang berwibawa, trombositopenia dalam dan sindrom hemorrhagic yang teruk, yang membawa kepada kematian. Komplikasi berjangkit, kegagalan hati dan hati dan trombosis sering menyertai. Dalam 10-17% kes hipertensi portal dengan varices esophageal didiagnosis.

Perumusan anggaran diagnosis:

Myelosis subleukemic; kursus yang menggalakkan dengan peningkatan limpa dalam saiz limpa dan hati, peningkatan anemia, bilangan leukosit, platelet dan perkembangan myelofibrosis.

Myelosis subleukemic; varian akut dengan peningkatan limpa dan hati, perkembangan awal krisis yang berwibawa, anemia, trombositopenia yang mendalam dengan sindrom hemorrhagic (otak, pendarahan hidung dan hidung), myelofibrosis.

Myelosis subleukemik lebih sering dijumpai pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun. Kadang-kadang selama bertahun-tahun, pesakit tidak melihat tanda-tanda penyakit, pergi ke dokter dengan aduan penurunan berat badan, demam berulang, sakit tulang dan limpa. Terhadap latar belakang insolvensi hemostasis dan thrombocytopenia, pendarahan berlaku pada kulit, sendi, dan pendarahan dari urat esophagus dan perut adalah kerap. Anemia lebih cenderung menjadi normokromik, jarang megaloblastik atau hemolitik. Dalam sesetengah kes, erythrocytosis dan peningkatan erythropoiesis dalam sumsum tulang dikesan. Dalam hemogram, bilangan leukosit meningkat, kadang kala dikurangkan, neutrophilosis diperhatikan dengan pergeseran ke kiri. Jumlah platelet meningkat atau normal, mereka kurang berfungsi secara fizikal. Dalam myelogram - megakaryocytosis (bentuk tidak matang). Dalam sumsum tulang - penyempitan rongga yang penuh dengan tisu berserabut. Dalam limpa yang diperbesar, hati dan organ dan tisu yang lain membesar hemopoiesis ekstra-cerebral komposisi polimorfik.

Diagnosis penyakit Myelosis Subleukemic

Diagnosis myelosis subleukemik didirikan berdasarkan data klinikal dan hasil kajian keadaan hemopoiesis (hemogram, myelogram, biopsi sumsum tulang).

Myelosis subleukemik dibezakan daripada leukemia mieloid kronik yang berlaku dengan leukositosis subleukemik. Pengesanan kromosom Ph ialah hujah yang kuat memihak kepada leukemia myeloid.

Diagnosis pembezaan juga perlu dilakukan di antara myelosis subleukemik dan myelofibrosis sekunder, yang boleh berkembang dalam tumor ganas, jangkitan berpanjangan (tuberkulosis), serta kesan toksik (benzena dan derivatifnya, dsb.).

Rawatan penyakit myelosis Subleukemic

Pada peringkat awal myelosis subleukemik dengan anemia sederhana dan splenomegali, yang tidak menyebabkan ketidakselesaan perut, rawatan sitostatik tidak boleh digunakan; boleh dihadkan kepada terapi restoratif. Petunjuk untuk pelantikan cytostatics adalah splenomegaly dengan sindrom mampatan dan simptom hipersplenisme, trombositit dengan ancaman trombosis, progresif blastemia, pletorus.

Myelobromol diresepkan pada 250 mg / hari dengan kiraan leukosit awal sekurang-kurangnya 15-20 * 10 9 / l dan kiraan platelet normal, dos kursus 4-10 g. Dengan jumlah yang sedikit lebih kecil daripada mereka, glucocorticoid dan anabolik hormon. Ubat ini dibatalkan apabila leukosit mencapai 6-7 * 10 9 / l, dan platelet - 100-150 * 10 9 / l.

Cyclophosphamide, kesan antitum yang kurang ketara daripada myelobromol, ditetapkan - dalam kes penurunan bilangan leukosit dan platelet - 200-400 mg / hari secara intravena pada selang 1-3 hari (dos kursus 10-12 g) dengan kombinasi hormon glukokortikoid. Dalam krisis blastik, prinsip rawatan leukemia akut digunakan.

Perubahan utama klinikal, hematologi dan radiologi dalam myelosis subleukemik

Saiz limpa, hati

Splenomegaly, selalunya pinggir bawah limpa mencapai pelvis, hepatomegali pada 50% pesakit (gejala ini mungkin tidak hadir), fenomena ketidakselesaan perut

Anemia, selalunya normokromik, kadang-kadang megaloblastik atau hemolitik (mengurangkan jangka hayat sel darah merah, peningkatan bilirubin serum); dalam beberapa kes, erythrocytosis, sering aniso- dan poikilocytosis, erythrocytes berbentuk seperti perasa dan bentuk, erythro-dan normoblast, reticulocytosis; dalam sumsum tulang, erythropoiesis kadang-kadang dipertingkatkan

Dalam hemogram, jumlah leukosit meningkat, tetapi tidak ketara, jarang dikurangkan; neutrophilia dengan pergeseran ke kiri, kadang kala myeloblasts. Jumlah bentuk neutrofil yang tidak matang meningkat di sumsum tulang.

Bilangan platelet meningkat pada 50% pesakit, mereka kurang berfungsi secara fungsional (mengurangkan pengurangan bekuan darah, tahap faktor 3, pelekatan platelet, peningkatan masa pendarahan); dalam sumsum tulang meningkatkan bilangan megakaryosit termasuk bentuk yang tidak matang

Hematopoiesis tambahan medullary

Diterangkan oleh kehadiran foci hematopoietis tiga-hematopoietis, yang terdiri daripada sel-sel yang berbeza darjah kematangan, dalam limpa, hati, dan organ-organ lain

Pertumbuhan besar tisu tulang dengan penurunan dalam jumlah sumsum tulang aktif dan dengan penyempitan rongga yang penuh dengan tisu berserabut, sel-sel lemak; rasuk tulang menebal, tidak teratur akibat tisu tulang atipikal, osteoid

Pada radiografi tulang (pelvis, vertebra, tulang rusuk, tengkorak, panjang tiub), lapisan kortikal menebal, struktur trabecular biasa hilang, penghapusan rongga tulang sumsum boleh dikesan

Terapi radiasi di kawasan limpa yang membesar secara mendadak menyebabkan kesan positif jangka pendek, menangkap fenomena ketidakselesaan perut, namun, sitopenia dalam dapat berkembang.

Splenektomi ditunjukkan terutamanya dalam kes-kes krisis hemolitik yang mendalam yang tidak sesuai dengan terapi dadah, dengan ancaman pecah limpa dan serangan jantung yang berulang, dengan sindrom thrombocytopenic hemorrhagic yang teruk. Splenectomy dikontraindikasikan di peringkat terminal, dengan trombositosis dan hiperakaagulasi.

Hormon glukokortikoid diresepkan untuk anemia sifat hemolitik, sitopenias, demam yang tidak berjangkit berpanjangan, arthralgia. Hormon anabolik (nerobol, retabolil) ditunjukkan untuk anemia akibat kekurangan erythropoiesis, rawatan jangka panjang dengan hormon glucocorticoid. Untuk anemia mendalam, pemindahan sel darah merah digunakan; sindrom hemorrhagic trombositopenik adalah petunjuk untuk pemindahan darah thrombocontinent. Apabila anemia kekurangan zat besi ditetapkan sebagai tambahan zat besi.

Apa itu myelosis subleukemik dan bagaimana untuk merawatnya

Myelosis subleukemik tergolong dalam kumpulan leukemia kronik. Gangguan darah ini selalunya berkembang pada orang yang berumur lebih dari 50 tahun. Ia adalah sangat jarang, disertai oleh luka fibro-sclerosis sumsum tulang.

Punca penyakit

Penyebab penyakit yang tepat tidak ditubuhkan. Untuk mencetuskan kejadian hemoblastosis boleh:

  • penyakit virus;
  • penyakit autoimun;
  • kegagalan genetik, menyebabkan pelanggaran pembezaan sel stem - pendahulu hematopoiesis.

Fasa penyakit dan manifestasi mereka

Dalam myelosis subleukemik, gejala-gejala bergantung kepada peringkat penyakit, dan di mana hematopoiesis paling banyak mempengaruhi. Ini boleh menjadi siri granulocyte, megakaryocytic atau erythroid.

Terdapat 3 peringkat perkembangan leukemia myeloid kronik:

  • proliferatif;
  • sclerosis;
  • krisis blastik.

Pada peringkat awal penyakit, dalam fasa proliferatif, tanda-tanda kelegaan umum muncul: kelemahan, berpeluh, keletihan, mudah marah. Mungkin sedikit peningkatan dalam suhu badan kepada nombor subfebril, terutama di waktu petang. Selera makan merosot, berat badan berkurangan.

Pada fasa kedua, pesakit merasa lebih teruk. Akibat kemusnahan sel darah merah yang dipercepatkan, tanda-tanda anemia muncul: pucat kulit dan membran mukus. Kelemahan yang semakin meningkat, berpeluh. Limpa meningkat dalam saiz. Akibatnya, terdapat perut di bahagian perut, sensasi yang tidak menyenangkan di dalam pusar, organ terasa pada palpation. Perubahan menjejaskan hati, yang juga menjadi lebih besar, dengan kuat melangkaui gerbang kostum.

Dalam fasa ketiga, kelainan sistem hemostatik berlaku. Oleh kerana penurunan paras platelet dalam darah, banyak lebam muncul di badan pesakit, pendarahan boleh berlaku di kulit, tulang dan organ lain, peningkatan massa platelet, yang meningkatkan kemungkinan pembekuan darah. Tahap peningkatan bilirubin, yang mengakibatkan penguningan kulit dan membran mukus. Urin menjadi lebih gelap dan lebih tepu. Kondisi pesakit bertambah teruk, fungsi organ dalaman terganggu.

Rawatan

Awalnya rawatan bermula, lebih banyak peluang untuk menghalang perkembangan perubahan tak dapat dipulihkan dalam sumsum tulang. Sekiranya leukemia myeloid didiagnosis pada peringkat awal, rawatan khusus tidak dilakukan, terdapat terapi pengukuhan umum yang cukup (kompleks multivitamin dan mineral).

Ubat sitotoksik disyorkan untuk digunakan dengan:

  • perkembangan hepatosplenomegaly yang teruk, yang membawa kepada mampatan organ-organ di sekitarnya;
  • berlakunya plethors (peningkatan jumlah sel darah dan jumlah volum darah yang beredar);
  • peningkatan mendadak dalam bilangan leukosit, yang mempunyai prognosis yang tidak baik.

Dengan perkembangan penyakit pada usia muda, disertai dengan trombositosis, penggunaan persiapan interferon ditunjukkan. Untuk mengelakkan peningkatan trombosis, pesakit harus selalu mengambil agen antiplatelet untuk mengetatkan darah.

Menormalkan tahap hemoglobin, menghapuskan hipoksia, memulihkan hematokrit akan membantu penggantian transfusi sel darah merah, serta pengenalan dadah erythropoietin.

Jika keadaan pesakit itu rumit oleh kebanyakannya, pelepasan gejala kesihatannya mungkin dilakukan dengan bantuan pendarahan. Ini akan mengurangkan erythromase dan trombosis dalam darah yang beredar.

Terapi radiasi jarang dilakukan, kerana ia hanya boleh seketika melegakan gejala abdominal yang tidak menyenangkan (perasaan berat, sakit di perut).

Dalam kes yang teruk dan di peringkat terminal penyakit, rawatan pembedahan dilakukan - splenectomy. Tanda-tanda utama adalah hypersplenism dengan perkembangan hemolisis, infark limpa.

Myelosis Funicular

Myelosis Funicular adalah lesi dari saraf tunjang yang berkembang akibat kekurangan vitamin B12. Sebagai peraturan, digabungkan dengan anemia yang merosakkan. Ia memperlihatkan dirinya sebagai gangguan kepekaan yang mendalam, gangguan pergerakan dalam bentuk kelumpuhan rendah yang lembab dengan tanda-tanda piramid, penyimpangan dalam bidang mental. Myelosis Funicular didiagnosis dengan menentukan tahap B12 dalam darah, melakukan pemeriksaan saraf, hematologi dan gastroenterologi. Rawatan ini terdiri daripada pengisian kekurangan vitamin B12, memerhatikan diet yang kaya dengan vitamin B12, dan menguruskan vitamin B yang lain. Prognosis adalah baik.

Myelosis Funicular

Myelosis funicular berkembang disebabkan oleh proses degeneratif yang berlaku di bahagian belakang dan lateral tulang belakang pada latar belakang B12 beriberi (kekurangan cyanocobalamin). Kerana kekurangan B12 juga membawa kepada anemia pernicious malignan, ia hampir selalu menyertai myelosis funikular. Huraian pertama patologi gabungan ini diberikan oleh Likhtheim pada tahun 1887.

Myelosis Funicular boleh berkembang pada usia apa pun, tetapi lebih kerap (kira-kira 90% daripada kes) berlaku selepas 40 tahun. Penyebab penyakit itu boleh berupa avitaminosis eksogen B12, iaitu, pengambilan cyanocobalamin yang tidak mencukupi dengan makanan, dan avitaminosis endogen B12, yang disebabkan oleh penyerapan terjejas dalam pelbagai patologi saluran pencernaan. Di samping itu, dalam lebih daripada 50% kes, myelosis funicular disertai dengan pembentukan antibodi kepada faktor dalaman Istana dan pembentukan gastritis atropik, yang menunjukkan kehadiran gangguan imun. Berkaitan dengan perkara di atas, myelosis funikular adalah dalam lingkup kepentingan beberapa disiplin klinikal: neurologi, gastroenterologi, imunologi.

Punca myelosis funikular

Kekurangan vitamin B12 eksogen berlaku apabila anoreksia, pengecualian sepenuhnya daripada diet daging, ikan dan produk tenusu kaya dengan cyanocobalamin, kelaparan yang berpanjangan atau kekurangan zat makanan, yang membawa kepada pengguguran nutrisi. Avitaminosis endogenous B12 dikaitkan dengan penyerapan cyanocobalamin yang terjejas. Untuk penyerapan yang berjaya, transformasi vitamin B12 ke dalam bentuk pencernaannya adalah perlu, yang dilakukan kerana gastromucoprotein disintesis oleh perut, faktor dalaman Istana. Sintesis yang terakhir dikurangkan dengan ketara oleh achylia, tumor perut, gastrectomy atau gastrectomy, yang mengakibatkan penyerapan cyanocobalamin. Ini adalah penyebab utama myelosis funikular.

Pelbagai penyakit usus, disertai dengan sindrom malabsorption, juga boleh menyebabkan penyerapan B12 tidak mencukupi. Ini termasuk: penyakit Crohn, enteritis tuberkulosis, sprue, penyakit seliak, penyakit Whipple, pellagra, sindrom selepas reseksi usus kecil, dll. selepas pembentukan enteroanastomosis, dengan diverticulosis usus dan diphyllobotriasis.

Patogenesis myelosis funikular yang menentukan perubahan patologi dalam saraf tunjang tidak sepenuhnya ditubuhkan. Pertimbangan utama adalah disfungsi metionin sintase dan methylmalonyl-CoA mutase - enzim yang terlibat dalam pembentukan myelin dan pembentukan sarung myelin gentian saraf. Secara morfologi, myelosis funikular akan disertai dengan demilasi serat yang berlalu di lengan tulang belakang posterior dan lateral. Selain itu, proses demilelasi paling terkenal di tiang belakang, di mana laluan kepekaan mendalam melintas (laluan Gaulle dan Burdach). Di tiang sampingan, sentimen demamelination mempengaruhi jalur aktiviti motor (pyramidal, spinocerebral, spinothalamic, dan lain-lain). Dalam beberapa kes, terdapat demilasi serat saraf optik.

Gejala myelosis funikular

Gambaran klinikal terdiri daripada gangguan sensori-motor dan gangguan mental. Penyakit ini membuat kemunculannya dengan kemunculan paresthesia dan kelemahan umum paresthesia dalam bentuk kesemutan, rasa marah sementara, merangkak, haba berlaku di jari anggota badan, kemudian menutup bahu, dada dan perut. Kepekaan otot-artikular dipengaruhi, kemudian getaran. Akibatnya, ataksia sensitif berkembang, disertai dengan diskoordinasi pergerakan, ketidakstabilan, dan berjalan lancar. Kemudian ada kelemahan pada anggota badan, terutama di kaki (paraparesis rendah). Pada mulanya, paresis adalah spastik dengan peningkatan refleks tendon, tekanan darah tinggi otot, dan clonus kaki. Kemudian nada otot menurun, refleks mati. Paresis memperoleh ciri-ciri periferi tersebut. Walau bagaimanapun, refleks kaki yang tidak normal berterusan, menunjukkan luka pada laluan pyramidal. Lama kelamaan, pesakit kehilangan keupayaan untuk berjalan. Sertai gangguan pelvis (encopresis, inkontinensia kencing, mati pucuk).

Gangguan mental berubah-ubah. Kemurungan yang mungkin, tidak peduli, mudah marah, hypersomnia, kadang-kadang - psikosis akut. Dalam sesetengah kes, neuropati saraf optik berkembang, mewujudkan pengurangan progresif dalam ketajaman visual dengan kehilangan bahagian tengah medan visual (pusat skotoma). Bersama dengan manifestasi neurologi dan optalmologi, myelosis funikular akan disertai dengan gejala anemia yang merosakkan: pucat, warna merah lidah, glossitis dan / atau stomatitis, takikardia, sesak nafas, dan sebagainya.

Diagnosis myelosis funikular

Gabungan gejala neurologi dengan manifestasi anemia segera menimbulkan kecurigaan tentang kewujudan kekurangan cyanocobalamin. Untuk mengesahkan andaian ini, mereka menganalisis kandungan B12 dalam darah. Diagnosis lanjut dilakukan oleh pakar neurologi bersama ahli gastroenterologi dan ahli hematologi. Untuk mengesahkan diagnosis dan menubuhkan penyebab avitaminosis, ujian darah, fungsi rahasia gastrik (gastroscopy, sensasi gastrik, analisis jus gastrik), antibodi ke Istana faktor dalaman, pemeriksaan usus (pemeriksaan sinar-X, radiografi barium) diperlukan.

Visualisasi perubahan morfologi tulang belakang (foci of demyelination) adalah mungkin dengan bantuan MRI dari tulang belakang. Ia juga membolehkan pembezaan myelosis funikularular daripada myelopathy mampatan untuk tumor tulang belakang, myelopathy vertebra, tumor tulang belakang dan sista. Pukulan lumbar dan pemeriksaan cecair serebrospinal dijalankan untuk mengecualikan myelitis dan hematomyelia berjangkit. Sekiranya perlu untuk mengecualikan neurosifilis, ujian RPR diberikan. Untuk mendiagnosis gangguan hematologi, tusukan sternal dilakukan dengan penyiasatan selanjutnya terhadap myelogram. Dalam gangguan visual, perundingan mata dengan visometer, perimetri dan ophthalmoscopy ditunjukkan.

Rawatan myelosis funikular

Terapi terdiri terutamanya dalam pembetulan kekurangan cyanocobalamin. Pada permulaan rawatan, persediaan cyanocobalamin diberikan intramuscularly setiap hari. Selepas 5-10 hari, ubat ini diberikan sekali seminggu, selepas 4 minggu - sekali sebulan. Sekiranya terdapat bukti, suntikan bulanan vitamin B12 yang mengancam nyawa adalah mungkin. Diet dengan penggunaan nutrien yang kaya dengan vitamin B (pelbagai jenis ikan, daging sapi, keju, keju, keju telur, ketam) adalah disyorkan. Selari dengan rawatan dengan vitamin B12, pengenalan dadah lain dalam kumpulan ini dijalankan: tiamin (B1) dan pyridoxine (B6).

Kehadiran kekurangan asid folik adalah petunjuk untuk tujuannya. Walau bagaimanapun, rawatan dengan asid folik adalah lebih baik untuk memulakan selepas kekurangan sianokobalamin diisi semula, kerana jika tidak ia boleh memburukkan lagi gejala neurologi. Menurut kesaksian, pembetulan fungsi penyembunyian perut dan penyerapan usus dilakukan, dan pencegahan jangkitan urogenital. Untuk pemulihan fungsi sensorimotor yang terpantas dan paling lengkap, urut, fisioterapi dan terapi senaman dilakukan.

Sebagai peraturan, myelosis funikular mempunyai kursus subakut atau perlahan. Sehingga penubuhan punca kejadiannya, penyakit tersebut dalam tempoh 2 tahun telah membawa maut. Dengan terapi yang tepat pada masanya dengan vitamin B12, prognosis adalah baik. Pada permulaan rawatan selepas beberapa bulan dari kemunculan penyakit, adalah mungkin untuk mencapai kestabilan keadaan, tetapi seseorang tidak boleh bergantung kepada regresi lengkap gejala neurologi.

Myelosis

1. Ensiklopedia Perubatan Kecil. - M.: Ensiklopedia perubatan. 1991-96 2. Pertolongan cemas. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Kamus ensiklopedia kamus perubatan. - M.: ensiklopedia Soviet. - 1982-1984

Lihat apa "mielos" dalam kamus lain:

myelosis - (myelosis; myelosis + oz) lihat leukemia myeloid kronik... Kamus Besar Perubatan

MYELOSIS FUNICULAR - madu. Myelosis funicular subacute atau penyakit korda tulang belakang kronik dengan gliosis sederhana atau parah, degenerasi spongy pada tiang posterior dan lateral, kerana kekurangan vitamin B | 2. Etiologi • Kekurangan vitamin...... Panduan Penyakit

myelosis aleukemik - (myelosis aleukaemica) lihat Osteomyelofibrosis... kamus perubatan besar

myelosis radial - (myelosis radialis), lihat myelitis radial... Kamus perubatan besar

myelosis funikular - (myelosis funicularis; anat kistik funiculus; sklerosis syn synced) luka pada tali posterior dan lateral kord tunjang, yang dicirikan oleh demilisan gentian saraf dan pemusnahan silinder paksi; diwujudkan dengan ataxia sensitif... Kamus Perubatan Besar

myelosis erythremic akut - (myelosis erythraemica acuta) lihat Erythromyelosis... The Great Medical Dictionary

FUNICULAR MYELOSIS - adalah lesi dystropi yang kronik dari tali sisi dan posterior (funikulars) dari saraf tunjang, yang biasanya berkembang pada pesakit dengan gastritis akilial dan anemia yang merosakkan. Sebab utama adalah kekurangan dalam tubuh vitamin B12,...... kamus ensiklopedia mengenai psikologi dan pedagogi

LEUKEMIA - LEUKEMIA, (leukemia Virchow, 1845), penyakit sistemik sistem hematopoietik, berdasarkan pertumbuhan hiperplastik lymphadenoid atau tisu myeloid atau ret. akhir. tisu dan disertai dengan peningkatan jumlah darah putih...... ensiklopedia perubatan yang hebat

Anemia yang merosakkan dan anemia yang kurang berkurangan B12 - madu. Anemia yang merosakkan berkembang kerana kekurangan vitamin B12 (keperluan harian 1 5 mcg). Dalam kebanyakan kes, digabungkan dengan gastritis fundal dan achlorhydria. Anemia merosakkan adalah penyakit autoimun dengan pembentukan AT ke...... Panduan Penyakit

anemia pernicious - (anemia perniciosa, Latin perniciosus maut; sinonim: penyakit Birmera Addison, anemia ganas, penyakit Birmera) penyakit yang disebabkan oleh kekurangan cyanocobalamin disebabkan oleh rembesan gastromukoprotein dan...... kamus perubatan besar

radiasi myelitis - (myelitis radialis sinonim: myelosis radiasi, myelopathy radiasi) kerosakan kepada korda tunjang disebabkan pendedahan tempatan terhadap sinaran pengion... Kamus Perubatan Besar

Myelosis subleukemik: gejala, rawatan, prognosis

Myelosis subleukemik mempunyai beberapa nama, iaitu: myelofibrosis utama, myelofibrosis dengan metaplasia myeloid, myeloid splenomegaly. Patologi ini tergolong dalam kategori penyakit myeloproliferative kronik.

Penyakit ini berlaku akibat gangguan yang berlaku semasa perkembangan sel sum-sum tulang, dan terhadap latar belakang pengumpulan berlebihan sel dewasa dari siri myeloid (biasanya leukosit) dalam darah, sementara kapasiti pematangan sel-sel tersebut tetap normal. Myelosis subleukemik berbeza dari bentuk kronik myeloid leukemia dan membayangkan kehadiran trombositopenia sejati dan polikythemia.

Patogenesis keadaan myeloproliferative sangat serupa. Dalam kes perkembangan patologi ini, peningkatan jumlah leukosit diperhatikan, peningkatan jumlah platelet dan eritrosit juga dapat diperhatikan. Di samping itu, beberapa patologi seperti itu mempunyai ciri tersendiri - dengan peredaran masa, perubahan dalam kuman yang wujud mungkin berlaku, masing-masing, diagnosis mungkin berubah, tetapi dalam kumpulan penyakit yang sama.

Asas penyebab bentuk myelosis ini adalah fibroma sumsum tulang. Dalam perubatan, adalah kebiasaan untuk membezakan tiga fasa dalam proses pembangunan myelosis subleukemic:

Krisis letupan fasa.

Pada fasa pertama patologi, jumlah leukosit mula meningkat (terutamanya, kerana tahap platelet dan eritrosit berbeza sedikit). Pada fasa kedua, proses pembentukan darah mula berkurang, dan jumlah spektrum sel darah penuh berkurang, masing-masing, pancytopenia diperhatikan. Fasa ketiga adalah krisis letupan.

Gejala

Dalam fasa pertama patologi, tiada aduan khas mengenai keadaan kesihatan pesakit. Bagaimanapun, sudah lama dengan penyakit ini, gejala yang mencirikan kehadiran tumor di dalam badan mula muncul. Seseorang mula mengadu kelemahan yang meningkat, perubahan mendadak dalam suhu (tetapi dalam bilangan subfebril), kehilangan berat badan tanpa sebab dan berpeluh berlebihan.

Dalam fasa kedua penyakit ini, kelemahan yang lebih teruk mula berlaku, dan anemia semakin meningkat. Terdapat perasaan berat pada hipokondria kiri akibat peningkatan saiz limpa. Juga, pesakit mungkin mengalami ketidakselesaan dan kesakitan di kawasan ini. Selanjutnya, apabila penyakit itu berlanjutan, kulit mula memperoleh warna yellowness dan menjadi pucat, limpa bertambah sehingga sedemikian rupa sehingga pada palpation, perubahan menjadi jelas, dan peningkatan hati terjadi.

Dalam fasa ketiga myelosis, erythrocyte mula merosot, dan manifestasi klinikal seperti proses ini muncul: peningkatan bilirubin bebas, air kencing menjadi gelap, membran membran dan kulit yang menguning, penurunan sel darah merah dalam sumsum tulang menyebabkan pembesaran limpa yang membawa kepada perkembangan anemia.

Diagnostik

Penyelidikan klinikal keadaan hematopoiesis diperlukan untuk diagnosis myelosis subleukemik. Untuk melakukan ini, lakukan biopsi sumsum tulang, hemogram, myelogram.

Pastikan anda menjalani ujian darah pelbagai makmal (biokimia, biologi, klinikal, umum).

Untuk mengkaji keadaan sum-sum tulang, sebagai tambahan kepada biopsi, trepanobiopsi, kajian sitogenetik dan sitologi juga boleh dilakukan.

Pencegahan

Kaedah pencegahan myelosis subelukemik seperti itu tidak hadir. Walau bagaimanapun, terdapat hipotesis perubatan bahawa jika seseorang menjalani gaya hidup yang sihat, ia agak realistik untuk mengelakkan perkembangan patologi ini.

Di bawah gaya hidup yang sihat perlu difahami sebagai penolakan sepenuhnya terhadap tabiat buruk (ubat, alkohol, merokok), yang membawa kepada perkembangan patologi darah. Juga perlu untuk makan dan mendedahkan badan untuk melakukan senaman fizikal yang mencukupi.

Rawatan

Bergantung kepada tahap proses patologi, strategi rawatan paling optimum dipilih untuk pesakit.

Dalam terapi proliferatif, rawatan bertujuan untuk mengurangkan saiz limpa dan menormalkan parameter darah. Dalam keadaan ini, ubat menggunakan tindakan sitostatik. Mereka sering ditambah dengan ubat interferon-alpha. Dalam bentuk rawatan gejala, kaedah pendarahan digunakan, yang dapat mengurangkan indeks kuantitatif platelet dan sel darah merah.

Dengan perkembangan fibrosis dan manifestasi jelas anemia, pemindahan sel darah merah boleh ditetapkan. Juga, doktor menetapkan dadah antihistamin, glucocorticosteroids.

Jika patologi berlangsung secara terbuka, sitostatik akan mula digunakan.

Fasa krisis letupan boleh dirawat dengan bantuan produk darah dan polikomoterapi, untuk mengimbangi kekurangan sel darah.

Myelosis subleukemik

Etiologi dan patogenesis myelosis subleukemik

Etiologi tidak diketahui. Penyakit ini mempunyai sifat tumor clonal, transformasi ganas, seperti dalam tumor myeloproliferative lain, memberi kesan pada sel progenitor awal hematopoietik. Substrat tumor diwakili oleh pengeluaran satu, dua atau tiga kuman hemopoiesis. Fibrosis sumsum tulang adalah bersifat menengah, seperti yang dibuktikan oleh perkembangan terbalik selepas pemindahan tulang sumsum yang berjaya. Seiring dengan transformasi berserabut sumsum tulang, patologi tulang dapat diperhatikan: peningkatan jumlah trabecula, pemadatan mereka, dan neoplasma tulang osteoid yang tidak lengkap.

Fibrosis sumsum tulang dan osteosclerosis biasanya berkait rapat antara satu sama lain dan tahap splenomegali. Kemajuan mereka membawa kepada kepupusan secara berperingkat pembentukan darah dalam sumsum tulang, sementara terdapat urutan penyebaran proses tertentu: tulang belakang (dari atas ke bawah), tulang rusuk, sternum, tulang iliac. Permulaan hematopoiesis extramedullari dikaitkan sama ada dengan aktivasi (pembaharuan) foci hematopoiesis janin, atau penghijrahan nenek moyang sumsum tulang (sel stem) ke limpa dan hati, yang membawa kepada peningkatan yang ketara. Dicirikan oleh percambahan triple myeloid dalam organ-organ ini, serta tulang-tulang tubular (apabila hematopoiesis dikurangkan dalam tulang datar). Dalam myelosis subleukemik, tiada keabnormalan cytogenetic, seperti dalam leukemia mieloid kronik, tetapi kadang-kadang perubahan struktur ditemui - trisomi 7 dan 9.

Klinik myelosis subleukemik

Data makmal untuk myelosis subleukemik

Hampir 50% pesakit mempunyai leukositosis neutrophilic (biasanya 30 • 109 / l) dengan pergeseran formula leukosit ke kiri ke mielosit, dan peningkatan kandungan basofil mutlak sering diperhatikan. Walau bagaimanapun, leukopenia didapati dalam 20% pesakit (kurang daripada 4 • 109 / l), terutamanya di peringkat akhir penyakit ini. Apabila dua pucuk hematopoiesis terlibat dalam proses patologi (bersama-sama dengan granulosit dan platelet), trombositosis dapat diperhatikan (kadang-kadang sehingga 1000-109 / l), tetapi ia diperhatikan pada permulaan penyakit, kemudian kebanyakan pesakit mengembangkan thrombocytopenia akibat menurunnya pengeluaran atau peningkatan penyerapan limpa. Platelet yang beredar berbeza-beza mengikut saiz dan bentuk, terdapat bentuk raksasa. Dengan kekalahan tiga kuman, erythropoiesis terganggu, lebih sering pada peringkat awal penyakit, yang ditunjukkan oleh eritrositosis (bersama dengan leukositosis dan trombositosis, gambar pseudoeryremia dicipta). Walau bagaimanapun, lebih daripada separuh pesakit pada masa diagnosis mendedahkan anemia sederhana. Apabila penyakit itu berlanjutan, anemia tidak dapat dielakkan berlaku di hampir semua pesakit. Penyebab anemia adalah erythropoiesis yang tidak berkesan dan kemudian kepupusannya, peningkatan penyerapan eritrosit dalam limpa dan hemolisis. Dalam smear darah, eritrosit dengan tusukan basophilic, bentuk yang diubahsuai (poikilositosis) dan eritroblas dikesan.

Oleh kerana peningkatan ketumpatan tulang, punca sumsum tulang sering sukar. Hasil daripada tusukan itu sebahagian besarnya bergantung kepada bahagian mana dari rongga sumsum tulang jarum yang diperolehi: sedikit punctate diperolehi dari pusat fibrosis, bahan selular yang mewakili unsur-unsur myeloid pada peringkat pematangan yang berbeza diperolehi dari pusat tumor hematopoiesis. Trepanobiopsy mempunyai nilai diagnostik yang paling besar dalam mengiktiraf penyakit ini. Pada awal penyakit, pemeriksaan histologi mendedahkan sumsum tulang hypercellular (dalam 20% pesakit), supaya corak cacing sukar dibezakan daripada erythremia. Dengan warna sumsum tulang yang khas, peningkatan dalam reticulin deposit diperhatikan, di beberapa pesakit kolagen fibrosis diturunkan, yang memisahkan pusat hiperplasia sumsum tulang, dan fibrosis meresap dengan osteosclerosis berkembang pada masa akan datang, sementara megakaryocytes mungkin kekal di dalam fibrosis. Dalam splenogram sel mieloid mendominasi (bersama-sama dengan granulosit dan megakaryocytes juga normoblas) dan kandungan sel limfoid berkurang.
Lebih separuh daripada pesakit meningkatkan aktiviti phosphatase alkali leukosit, kadar serum cyanocobalamin dan protein cyanocobalamin yang mengikat. Akibat peningkatan metabolisme selular, hyperuricemia dan hyperuricuria dapat dikesan.

Pemeriksaan X-ray pada separuh pesakit menunjukkan penebalan lapisan kortikal dengan penurunan ruang medullary akibat peningkatan dan penebalan trabeculae tulang. Kursus penyakit ini biasanya berpanjangan, jangka hayat purata pesakit adalah 4-5 tahun dari masa diagnosis, 25% pesakit hidup hingga 15 tahun.
Penyakit ini boleh menjadi rumit oleh gout, infark limpa, hypersplenism, hipertensi portal (kerana fibrosis hati, trombosis urat hati, peningkatan aliran darah melalui limpa). Hampir 25% pesakit mengalami pendarahan, termasuk gastrousus (disebabkan oleh thrombocytopenia dan disfungsi platelet). Penyebab utama kematian ialah jangkitan, kegagalan jantung, pendarahan, kegagalan sumsum tulang progresif.

Semua maklumat tentang myelosis subelukemik

Myelosis subleukemik adalah proses tumor sistem hematopoietik manusia dan merupakan penyakit bebas dalam kategori patologi sistem peredaran darah. Penyakit ini menjejaskan kedua-dua jantina ke tahap yang sama dan berbeza daripada penyakit lain dalam sistem peredaran darah yang mempengaruhi tulang yang mengandungi sumsum tulang merah dengan menggantikan tisu sclerosis berserat, yang mempunyai kesan negatif terhadap pembentukan darah.

Apa itu dan organ apa yang diagihkan kepada?

Penyakit ini adalah jenis leukemia.

Ditunjukkan oleh myeloproliferation sel polimorfik yang lebih tinggi, yang diteruskan mengikut jenis myelomegakariocytic panmieloz / myelosis, dan disertai dengan myelofibrosis, progresif osteomyelosclerosis dan peningkatan hati / limpa dengan 3-pertumbuhan metaplasia myeloid dalam senarai dan keluar dan keluarganya metaplasia myeloid dalam enumerated and outgrowths dan 3

Faktor risiko dan kelaziman penyakit

Faktor-faktor berikut boleh menjadi pencetus bagi transformasi sel darah malignan:

  • bahan kimia karsinogenik - boleh berbahaya bagi orang yang kerjanya melibatkan pembuatan dan penggunaan cat toluena dan varnis, serta pekerja perusahaan metalurgi di mana arsenik terdapat dalam kitaran pengeluaran, dan pekerja industri kimia yang sentiasa bersentuhan dengan sebatian benzena. Penyakit ini juga boleh dicetuskan oleh ubat tertentu;
  • radiasi pengionan - kumpulan risiko termasuk pekerja perubatan radioterapi dan jabatan radiologi, pekerja loji tenaga nuklear dan penduduk kawasan yang bersebelahan dengan loji kuasa nuklear;
  • kerentanan genetik kepada kanser, beberapa patologi keturunan (contohnya, Down syndrome);
  • T-lymphotropic human virus - kumpulan risiko utama termasuk penduduk selatan Jepun, Asia, Selatan dan Afrika Khatulistiwa, menyuntik pengguna dadah. Patogen virus ini juga dihantar secara seksual;
  • Merokok - dalam asap tembakau mengandungi benzena;
  • faktor isi rumah - aditif makanan yang berbahaya, ekologi bandar yang kurang baik (pelepasan perusahaan perindustrian, pelepasan kereta).

Penyakit ini didiagnosis terutamanya pada orang yang berumur lebih dari 40 tahun, manakala orang tua paling sering dijangkiti.

Anna Ponyaeva. Lulus dari Akademi Perubatan Nizhny Novgorod (2007-2014) dan Residensi dalam Diagnostik Makmal Klinikal (2014-2016). Tanya soalan >>

Punca penyakit

myelosis Subleukemic berkembang disebabkan gangguan semasa kematangan sel-sel sum-sum tulang dan juga terhadap latar belakang pengumpulan berlebihan sudah masak sel dalam darah, yang berkaitan dengan jumlah mieloid (biasanya darah), dengan itu, dalam sel-sel mengekalkan keupayaan untuk matang.

Sejumlah penyelidik berpendapat bahawa penyakit ini pada mulanya merosakkan pembentukan darah di peringkat sel, yang merupakan pendahulu myelopoiesis.

Salah satu konsep mengatakan bahawa platelet dan megakaryocytes dalam bentuk leukemia ini menghasilkan faktor kuman dan meningkatkan percambahan fibroblas.

Fasa penyakit dan manifestasi mereka

Perkembangan patologi myelosis ini dibahagikan kepada tempoh berikut:

  • polyferative - peningkatan leukosit diperhatikan, sementara bilangan sel yang lain tidak berubah. Biasanya ia adalah hampir tanpa gejala, tetapi dalam sesetengah kes, sakit tulang mungkin berterusan dan berlanjutan sepanjang tempoh penyakit. Dengan pendalaman proses ini, kelemahan umum, kenaikan / menurunkan suhu badan, peningkatan peluh dan kehilangan berat badan yang tidak berfaedah muncul;
  • sclerotic - keadaan pancytopenia, di mana proses pembentukan darah dikurangkan berhubung dengan semua jenis sel. Ia ditunjukkan oleh anemia teruk, hepatomegali (hati yang diperbesar), splenomegali, yang menimbulkan rasa sakit dan rasa berat di hypochondrium kiri, berkurang dan menguning secara beransur-ansur kulit;
  • krisis letupan - penampilan dalam darah sejumlah besar sel belum matang - letupan. Dalam keadaan ini, penyakit ini boleh memperoleh kursus kronik. Oleh kerana peningkatan dalam bilirubin, yang terbentuk akibat pemusnahan sel darah merah, kulit menjadi warna kuning terang, warna mata dan membran mukosa juga menjadi kuning, dan air kencing gelap. Gangguan proses pembentukan platelet menyebabkan ruam petechial pada kaki bawah, yang membawa kepada perkembangan trombositopenia.

Diagnostik

diagnosis ini adalah berdasarkan kepada kajian klinikal hematopoiesis yang melibatkan tulang pelaksanaan sumsum biopsi, dan myelograms hemogram menerima dan menahan ujian makmal dikerahkan dan darah X-ray.

Selain biopsi, kajian sumsum tulang melibatkan studi trepanobiopsi, sitologi dan sitogenetik.

Perubahan utama klinikal, hematologi dan radiologi diperhatikan di hadapan penyakit:

  • saiz hati, limpa - hepatomegali (dijumpai pada 50% pesakit), splenomegali, dalam banyak kes, batas bawah limpa boleh mencapai pelvis, ketidakselesaan perut hadir;
  • Kajian histologi - ditandai dengan pertumbuhan yang ketara di kawasan tisu tulang dengan pengurangan serentak dalam jumlah sumsum tulang dan penyempitan rongga, di dalamnya adalah sel-sel lemak dan tisu berserabut, tidak teratur dan penebalan akibat pengumpulan tisu tulang atipikal;
  • thrombopoiesis - dalam 50% pesakit, peningkatan bilangan platelet diperhatikan, yang kurang berfungsi secara fungsional (tempoh pendarahan meningkat, kadar pelekatan platelet, penarikan darah beku dan tahap 3 dikurangkan), peningkatan jumlah megakaryosit dalam sumsum tulang, termasuk dalam bentuk yang tidak matang;
  • leykopoez - hemogram memaparkan beberapa kandungan besar leukosit jarang dikurangkan, ciri-ciri neutrophilia shift kiri, dapat diperhatikan kehadiran myeloblasts dalam sumsum tulang meningkat jumlah yang hadir tidak matang neutrofil;
  • hemopoiesis extramedullary - dalam organ (pertama sekali, di hati dan limpa) terdapat fokus pada hematopoiesis 3-pertumbuhan, yang terdiri daripada sel-sel yang berbeza darjah kematangan;
  • Erythropoiesis - anemia, sering normochromic, dalam beberapa (tahap peningkatan percuma bilirubin dalam darah, mengurangkan kitaran hayat sel-sel darah merah) kes, megaloblastic dan hemolitik, sering dijumpai kehadiran reticulocytosis mishenevidnyh / sel-sel darah merah berbentuk pir, normo dan erythroblasts dan poikilocytosis anisotropic kadang-kala polycythemia, dalam beberapa kes, erythropoiesis yang dipertingkatkan ditentukan dalam sumsum tulang;
  • basophilopoiesis - peningkatan ketara dalam bilangan basofil;
  • Data sinar-X - radiografi tengkorak, tulang pelvik, tulang rusuk, tulang belakang, dan tulang tubular panjang menunjukkan penebalan lapisan kortikal, kehilangan struktur trabekular biasa, dan penghapusan rongga sumsum tulang juga dapat dikesan;
  • trepanobiopsy - menentukan kolagen fibrosis, membahagi fiber berserabut.

Gejala penyakit

Dengan patologi yang patah, tempoh yang tidak cukup asimtomatik diperhatikan, dalam sesetengah kes, pesakit mengadu kehilangan berat badan, sakit pada limpa dan tulang, dan demam sekali-sekala.

Untuk borang malignan mempunyai ciri-ciri masa yang akut dan pesat bagi kegagalan jantung / hati, pelbagai pendarahan ke dalam sendi, kulit, kemunculan komplikasi yang bersifat berjangkit, serta sindrom trombosis dan berdarah.

Seringkali, pesakit mengalami pendarahan dari urat perut, esofagus.

Myelosis kronik dan ciri-ciri penyakit ini

Perwujudan utama leukemia myeloid kronik dinyatakan dalam peningkatan jumlah tisu myeloid di dalam sumsum tulang dan beberapa organ lain, termasuk limpa.

Dengan penyakit ini pesakit diperhatikan:

  • gusi berdarah;
  • kelemahan umum, kelemahan;
  • berpeluh berlebihan;
  • sakit, berat pada hipokondrium kiri.

Semasa pemeriksaan mendedahkan:

  • anemia;
  • suhu tinggi;
  • dinyatakan peningkatan limpa, nodus limfa;
  • berat badan;
  • pucat kulit.

Ujian darah makmal memperlihatkan peningkatan sederhana dalam jumlah leukosit dengan pergeseran formula ke promelikel dan myelosit. Apabila melakukan tusukan sternum menunjukkan kehadiran peningkatan jumlah myeloblasts, promyelocytes.

Penyakit ini mempunyai kursus seperti gelombang dengan pengalihan semula dan ketakutan.

Spesifik terapi

Rawatan myelosis subleukemik dipilih secara individu bergantung pada peringkat proses patologi dan berdasarkan data diagnostik.

Pada peringkat awal, dengan tahap anemia yang sederhana dan kehadiran splenomegaly, tidak merangsang perkembangan ketidakselesaan perut, ia selalunya terhad kepada terapi pengukuhan umum. Kehadiran anemia hemolitik, demam tidak berjangkit yang berpanjangan, arthralgia atau sitopenia berfungsi sebagai petunjuk untuk pentadbiran hormon glukokortikoid, termasuk:

Dengan anemia yang berkaitan dengan kekurangan erythropoiesis, dan dengan pengambilan hormon glucocorticoid yang berpanjangan, hormon anabolik ditetapkan:

Kehadiran splenomegaly dengan fenomena hypersplenism dan pembangunan sindrom mampatan, protoplasma progresif, begitu atau thrombocythemia dengan ancaman trombosis memerlukan rawatan untuk menormalkan darah dan pengurangan saiz limpa, dan merupakan petunjuk bagi pelantikan cytostatics, termasuk:

Dengan limpa yang sangat besar, terapi radiasi boleh digunakan untuk kawasan ini, memberikan kesan positif jangka pendek akibat melegakan ketidakselesaan perut, tetapi dalam hal ini terdapat kemungkinan untuk mengembangkan sitopenia dalam.

Dalam kes ini, radioterapi digunakan dalam kombinasi dengan terapi hormon dengan ubat glukokortikoid.

Kaedah rawatan untuk kes-kes yang teruk

  • sekiranya berlaku krisis hemolitik yang mendalam, di mana rawatan ubat tidak memberikan kecekapan yang diinginkan, dan juga dengan adanya risiko tinggi infarksi atau pecahnya sindrom hemorrhagic limpa dan / atau teruk, splenectomy ditunjukkan - penyingkiran limpa menggunakan kaedah reseksi total. Kaedah rawatan ini membantu mengurangkan gejala yang disebabkan oleh hypersplenism, tetapi tidak meningkatkan jangka hayat. Kaedah splenectomy dikontraindikasikan jika pesakit mempunyai trombositosis, hypercoagulation atau penyakit itu berada di peringkat terminal;
  • bawah manifestasi terang anemia dan perkembangan fibrosis pentadbiran ditetapkan kortikosteroid, antihistamin dan melaksanakan pemindahan darah (pemindahan sel darah merah), dan kehadiran sindrom trombotik berdarah adalah petunjuk langsung untuk rawatan plasma dan pentadbiran komponen darah;
  • Krisis letupan dirawat dengan menggunakan produk darah dan menjalankan polikimoterapi untuk memulihkan remehkan sitogenetik dengan mengkompensasi kekurangan sel darah dan pemusnahan sel-sel tumor;
  • dalam beberapa kes, pemindahan tulang sumsum ditunjukkan. Operasi ini berkesan jika usia pesakit tidak melebihi 50 tahun, ada penderma yang sesuai, dan prosedur itu sendiri dilakukan secepat mungkin setelah diagnosis yang tepat.

Tempoh kursus

Kursus rawatan myelosis dipilih dengan tegas secara individu berdasarkan hasil diagnostik yang mendalam. Pada umumnya, dengan penyakit jinak penyakit ini, tempoh rawatan dengan sitostatika adalah kira-kira 2-3 minggu dengan pemantauan berterusan parameter darah.

Prognosis dan komplikasi

Perkembangan myelosis pada umumnya tidak menguntungkan. Hayat harapan pesakit dari permulaan simptom adalah 4-15 tahun.

Kematian berlaku akibat perkembangan gangguan peredaran darah, perkembangan kegagalan jantung, kekalahan badan pelbagai jenis jangkitan.

Myelosis subleukemik boleh mempunyai komplikasi bersamaan berikut:

  • peningkatan aliran darah melalui limpa;
  • hipersplenisme;
  • trombosis vena dan gangguan berserabut tisu hati;
  • infark limpa;
  • hipertensi portal;
  • gout.
Kira-kira satu perempat pesakit mengalami pendarahan gastrik atau usus disebabkan oleh disfungsi platelet.

Pencegahan penyakit

Tidak terdapat kaedah yang berkesan untuk mencegah bentuk mielosis ini, tetapi ada hipotesis bahawa perkembangan patologi ini dapat dielakkan jika anda mengikuti gaya hidup yang sihat - makan dengan betul, hentikan sepenuhnya merokok, mengambil alkohol dan ubat-ubatan yang boleh menyebabkan pembentukan patologi darah, dan mendedahkan badan pengukuhan fizikal yang optimum.

Kesimpulannya, boleh dikatakan bahawa myelosis subleukemik dianggap sebagai penyakit onkologi yang serius, dengan tahap keparahan yang bervariasi dan memerlukan pilihan rawatan yang berhati-hati bergantung pada fasa penyakit.

Sehingga kini, terdapat beberapa kaedah dan ubat yang berkesan untuk rawatan penyakit ini yang dapat memperbaiki keadaan pesakit dan meningkatkan harapan hidupnya.